6 . 2  -  Anomalies du prosencéphale


Elles sont secondaires à une anomalie du développement du mésoblaste de la plaque préchordale qui peut entrainer des malformations de la face (cyclopie, fentes labiales, défaut du massif médian)  (cf.Chapitre 9.4) et retentit sur le développement de l’encéphale.

1) L’holoprosencéphalie se traduit par l’absence de division du prosencéphale avec un ventricule unique ou des hémisphères de taille réduite. Sa forme mineure est l’absence de développement des bulbes olfactifs (arhinencéphalie).

2) L’agénésie du corps calleux est la plus fréquente des anomalies cérébrales, elle peut être isolée ou associée à d’autres malformations.

Figure 72 : Anomalies du prosencéphale

6 . 3  -  Anomalies du mésencéphale et du cervelet


1) La sténose de l’aqueduc de Sylvius peut entrainer une gêne à l’écoulement du liquide céphalo-rachidien et intervenir dans la constitution d’une hydrocéphalie (cf. 6.5). Elle est généralement associée à d’autres anomalies.

2) L’agénésie du cervelet est secondaire à un défaut de formation de la plaque cérébelleuse. Elle peut être totale ou partielle et s’accompagner d’une dilatation et d’une protrusion dorsale du quatrième ventricule.

3) L’hypoplasie du cervelet peut porter sur le vermis et/ou les hémisphères. Elle est souvent associée à une hypoplasie du tronc cérébral et à d’autres malformations.

Figure 73 : Anomalies du mésencéphale et du cervelet
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