• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - DE LA 4ème SEMAINE AU 2ème MOIS DU DEVELOPPEMENT
      • 1.1 - Le tube neural
        • 1 . 1 . 1 - Les vésicules cérébrales
        • 1 . 1 . 2 - Les cavités ventriculaires
        • 1 . 1 . 3 - La moelle spinale
      • 1.2 - Les crêtes neurales
        • 1 . 2 . 1 - Les cellules en T
        • 1 . 2 . 2 - Les cellules gliales
        • 1 . 2 . 3 - Les autres cellules dérivées des crêtes neurales
          • 1 . 2 . 3 . 1 - Les neurones du système nerveux végétatif
          • 1 . 2 . 3 . 2 - Les paraganglions
          • 1 . 2 . 3 . 3 - Les cellules du système APUD
          • 1 . 2 . 3 . 4 - L'ectomésenchyme
          • 1 . 2 . 3 . 5 - Les cellules pigmentaires
    • 2 - APRES le 2ème MOIS
      • 2.1 - Différenciation et histogenèse de la moelle spinale et des racines spinales
        • 2 . 1 . 1 - Au niveau des lames fondamentales
        • 2 . 1 . 2 - Au niveau des lames alaires
        • 2 . 1 . 3 - Au niveau de la zone intermédio-latérale
        • 2 . 1 . 4 - Au niveau du toit
        • 2 . 1 . 5 - Au niveau du manteau
      • 2.2 - Différenciation et histogenèse du myélencéphale
        • 2 . 2 . 1 - Les lames fondamentales
        • 2 . 2 . 2 - Les lames alaires
        • 2 . 2 . 3 - Le toit
        • 2 . 2 . 4 - Le manteau et la zone marginale
        • 2 . 2 . 5 - Dans les espaces libres du manteau
      • 2.3 - Différenciation et histogenèse du métencéphale
        • 2 . 3 . 1 - Les lames alaires
        • 2 . 3 . 2 - Les lèvres rhombiques
        • 2 . 3 . 3 - Le cervelet
        • 2 . 3 . 4 - Le pont
      • 2.4 - Différenciation et histogenèse du mésencéphale
        • 2 . 4 . 1 - Les lames fondamentales
        • 2 . 4 . 2 - Les lames alaires
        • 2 . 4 . 3 - Le manteau
      • 2.5 - Différenciation et histogenèse du diencéphale
        • 2 . 5 . 1 - Les lames alaires
        • 2 . 5 . 2 - Le toit
        • 2 . 5 . 3 - La cavité du troisième ventricule
        • 2 . 5 . 4 - Le plancher
      • 2.6 - Différenciation et histogenèse du télencéphale
        • 2 . 6 . 1 - Histogenèse du cortex cérébral
        • 2 . 6 . 2 - Les noyaux gris de la base des hémisphères
        • 2 . 6 . 3 - Les commisures
          • 2 . 6 . 3 . 1 - Dans la paroi du diencéphale
          • 2 . 6 . 3 . 2 - Au dessus du diencéphale
    • 3 - LA GLIE
      • 3.1 - La glie dérivée du tube neural
      • 3.2 - La glie dérivée des crêtes neurales
      • 3.3 - La glie dérivée du mésoblaste
    • 4 - LES MENINGES
      • 4.1 - La dure-mère
      • 4.2 - Les leptoméninges
        • 4 . 2 . 1 - L'arachnoïde
        • 4 . 2 . 2 - La pie-mère
    • 5 - LA VASCULARISATION
      • 5.1 - La circulation afférente
      • 5.2 - La circulation efférente
    • 6 - LES MALFORMATIONS
      • 6.1 - Anomalies de fermeture du tube neural
      • 6.2 - Anomalies du prosencéphale
      • 6.3 - Anomalies du mésencéphale et du cervelet
      • 6.4 - Anomalies de l’histogenèse
      • 6.5 - Anomalies du liquide cérébro-spinal
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6  -  LES MALFORMATIONS

Les malformations du système nerveux central correspondent le plus souvent à un arrêt des mécanismes complexes du développement (défaut d’induction, anomalie génétique ou environnementale). Leur fréquence varie selon les zones géographiques et une grande partie d’entre elles, surtout les plus sévères, peuvent être dépistées au cours de la surveillance biologique et échographique des femmes enceintes. Elles sont souvent associées à des anomalies chromosomiques ou génétiques et exposent après la naissance  au risque d’un retard mental.

6 . 1  -  Anomalies de fermeture du tube neural

Elles interviennent très précocement au moment de la fermeture du tube neural à la 4^ème semaine du développement (cf. chapitre 5) et s’accompagnent d’un défaut des plans de couverture (méninges, plan osseux, ectoderme).

1) Au niveau de la moelle

Au niveau de la moelle, la forme majeure, spina bifida aperta,  correspond à un aspect de plaque neurale : le canal rachidien reste ouvert, la moelle reste aplatie et fait saillie à l’extérieur laissant s’écouler le liquide cérébro-spinal. Dans les formes mineures, en l’absence d’arc postérieur de la vertèbre, la moelle peut faire saillie dans un poche méningée (myélo-méningocèle) ou rester en place dans le canal rachidien et seule une poche méningée peut faire saillie (méningocèle). Ailleurs, l’arc postérieur de la vertèbre est présent mais incomplet, un fin pertuis relie les leptoméninges à l’ectoderme (sinus dermique congénital) ou, au minimum, spina bifida occulta, seule une touffe de poils sur la peau témoigne de la malformation, totalement bénigne.

2) Au niveau du pôle céphalique

Au niveau du pôle céphalique,  la forme majeure, l’anencéphalie, liée à un défaut d’induction de la plaque pré chordale se traduit par un développement anarchique des vésicules cérébrales , l’absence des plans de couverture (crâne et méninges) et une dysmorphie de la face. Le défect peut être moins étendu avec seulement une malformation cérébrale localisée qui fait saillie entourée par les leptoméninges, (méningo-encéphalocèle) ou encore, seules les méninges  sont extériorisées (méningocèle).

3) Au maximum

Au maximum, le défaut de fermeture intéresse la moelle et le cerveau : cranio-rachis-schisis; cette malformation n’est pas viable.