4 . 2  -  Polyglobulie


Les chiffres de l'hémogramme devant faire rechercher une polyglobulie sont :

  • Chez l'homme : un taux d'hémoglobine > 180 g/L et/ou un taux d'hématocrite > 54%.
  • Chez la femme, un taux d'hémoglobine > 160 g/L et/ou un taux d'hématocrite > 47%.
  • Des taux d'hématocrite supérieurs à 60% permettent de se dispenser de la mesure du VGT.
Toutefois, c'est l'augmentation de la masse globulaire totale qui défini la polyglobulie :
  • supérieure ou égale à 36 ml/Kg chez l'homme et 32 ml/Kg chez la femme,
  • ou supérieure à 120% du volume théorique (selon le poids, la taille et l'âge).
Cette augmentation de la masse globulaire totale ou volume globulaire total (VGT) est plus précise que les valeurs de l'hémogramme qui ne permettent souvent que de suspecter une polyglobulie. La détermination du VGT se fait par une technique isotopique en service de médecine nucléaire sur environ une demi journée.

Manifestations cliniques

On distingue deux ordres de signes cliniques :

→ Des symptômes en rapport avec l'hyperviscosité sanguine :
  • Céphalées, vertiges, acouphènes, troubles visuels.
  • Erythermalgie: douleurs des extrémités bilatérales et symétriques déclenchées par l'exposition au chaud.
  • Thromboses veineuses ou artérielles +++.
→ Une érythrose tégumentaire :
  • Accentuation de la coloration colorée de la peau.
  • Cutanéo-muqueuse mais plus marquée au niveau du visage et des mains.
Orientations diagnostiques

Les polyglobulies s'expliques par trois mécanismes différents expliquant les principales étiologies :

→ La polyglobulie primitive

Il s'agit d'une production excessive (indépendante de l'érythropoïétine) par la moelle osseuse de cellules de la lignée érythroïde. Cette production est tumorale et non régulée. C'est la maladie de Vaquez qui apparient aux syndromes myéloprolifératifs.

→ La polyglobulie liée à une hypoxémie

En réponse à une hypoxie chronique les capteurs de l'hypoxie (principalement situé dans les reins) vont déclencher une production accrue d'érythropoïétine, qui elle-même va stimuler la production intramédulaire de cellules de la lignée érythroïde.

C'est le cas par exemple de l'insuffisance respiratoire chronique, des séjours prolongés en altitude, des certaines cardiopathies à type de shunt droite-gauche...

→ La polyglobulie tumorale

Dans certaines situations, on assiste à une production autonome d'érythropoïétine non dépendante de l'hypoxie. Cette production se fait le plus souvent au sein des sites habituels de production de l'érythropoïtine (rein, foie).

Les causes peuvent être néoplasiques (cancer du rein ou du foie) ou non (polykystose hépatorénale par exemple).

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