• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - A LA FIN DE LA DELIMITATION DE L’EMBRYON
      • 1.1 - Formation de l’intestin primitif
      • 1.2 - Mise en place des mésos
      • 1.3 - Vascularisation de l’intestin primitif:
    • 2 - EVOLUTION DE L’INTESTIN PRIMITIF ANTERIEUR
      • 2.1 - Développement de l’intestin pharyngien
        • 2 . 1 . 1 - La muqueuse bucco-pharyngée
        • 2 . 1 . 2 - Les poches endobranchiales
        • 2 . 1 . 3 - Le plancher de l’intestin pharyngien
      • 2.2 - Le diverticule respiratoire
      • 2.3 - Développement de l’œsophage
      • 2.4 - Développement de l’estomac
        • 2 . 4 . 1 - Formation de l’ébauche
        • 2 . 4 . 2 - Les rotations
        • 2 . 4 . 3 - Évolution des mésogastres ventral et dorsal
      • 2.5 - Développement du duodénum
      • 2.6 - Développement des glandes digestives
        • 2 . 6 . 1 - Développement du foie
        • 2 . 6 . 2 - Vésicule biliaire
        • 2 . 6 . 3 - Pancréas
    • 3 - EVOLUTION DE L’INTESTIN PRIMITIF MOYEN
      • 3.1 - Formation de l’anse intestinale primitive
      • 3.2 - Rotation des anses intestinales
      • 3.3 - Développement de l’appendice
    • 4 - EVOLUTION DE L’INTESTIN PRIMITIF POSTÉRIEUR
      • 4.1 - Cloisonnement du cloaque
      • 4.2 - Evolution de l’allantoïde
    • 5 - ÉVOLUTION DES MESOS
    • 6 - LES MALFORMATIONS
      • 6.1 - Au niveau de l'Intestin pharyngien et région branchiale
        • 6 . 1 . 1 - Kyste et fistule cervicales
        • 6 . 1 . 2 - Kystes du canal thyreo-glosse
      • 6.2 - Au niveau de l'Intestin primitif antérieur
        • 6 . 2 . 1 - A l’étage supérieur
        • 6 . 2 . 2 - Dans la partie caudale
      • 6.3 - Au niveau de l'intestin primitif moyen
      • 6.4 - Au niveau de l'intestin primitif postérieur
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6 . 2 . 2  -  Dans la partie caudale

1) La malformation la plus fréquente est la sténose du pylore, véritable urgence chirurgicale des premières semaines de vie en raison du blocage du transit et des vomissements du fait de l’hypertrophie de la couche musculaire de la paroi qui provoque une réduction de calibre de la lumière.

2) Les autres malformations sont plus rares et résultent d’une anomalie de la formation des voies biliaires et de la fusion des bourgeons pancréatiques  (cf § 2.6):

- atrésie des voies biliaires avec dilatations des voies biliaires et ictère post-natal

- pancréas annulaire souvent asymptomatique

6 . 3  -  Au niveau de l'intestin primitif moyen

  Les malformations les plus fréquentes sont des anomalies de l'extrémité proximale du canal vitellin:

• Le diverticule de Meckel correspond à la persistance de la zone terminale du canal vitellin sous la forme d'un diverticule attenant à l'abouchement dans l'iléon, à quelques centimètres de la jonction iléo-coecale. Il peut être le siège d'une inflammation voire d'une infection (tableau clinique proche de l'appendicite aigue),
• Ailleurs ce sont des anomalies portant sur la zone de jonction du canal vitellin avec l'ombilic: persistance sous la forme d'une bride (cordon fibreux) qui peut empêcher la bascule du caecum dans la fosse iliaque droite (cf.§3.2 ), persistance d'une cavité résiduelle formant un kyste, voire même canal restant ouvert vers l'extérieur après la section du cordon ombilical (fistule omphalo-mésentérique),
• Une autre malformation est l'omphalocèle qui correspond à un défaut de réintégration des anses intestinales qui restent dans le cordon ombilical en dehors de la cavité abdominale, recouverts du péritoine et de la paroi amniotique,
• Les autres malformations, plus rares, sont secondaires à un défaut de rotation avec risque de volvulus ou à une réduction de calibre (atrésie ou sténose) avec risque d'occlusion intestinale.
• La Maladie de Hirschprung ou mégacolon congénital est lié à un défaut de développement des cellules nerveuses de la paroi colique (Plexus d'Auerbach et de Meissner) (cf. Chap 15 1.2.3.1)  donnant un colon dilaté avec accumulation des féces pouvant entraîner un syndrome d'occlusion.

6 . 4  -  Au niveau de l'intestin primitif postérieur

  Les malformations les plus fréquentes sont les atrésies ano-rectales qui peuvent se situer à différents niveaux. Elles sont associées ou non à une imperforation anale et être accompagnées de fistules recto-génitales (communication anormale avec l'urètre dans le sexe masculin ou le vagin dans le sexe féminin).
 
 Ces malformations peuvet être corrigées par une intervention chirurgicale, leur dépistage est systématique à la naissance.