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Du point de vue fonctionnel
Du point de vue fonctionnel, ces malformations ont des conséquences circulatoires qui peuvent être responsables de la mort fœtale ou apparaître au moment de la naissance ou pendant la période post-natale. A l’exception de l’hypoplasie ventriculaire gauche rapidement fatale, elles peuvent souvent bénéficier d’un traitement chirurgical.
- Les premières s’accompagnent d’un shunt gauche-droit avec augmentation de la pression pulmonaire du fait de la pression plus élevée dans le cœur gauche que dans le cœur droit: CIV (zone membraneuse du septum inter-ventriculaire), persistance du canal artériel, CIA (persistance du foramen ovale), canal atrio-ventriculaire.
- Les secondes s’accompagnent d’un shunt droit-gauche du fait d’une augmentation de pression dans la circulation pulmonaire et le cœur droit, avec passage de sang désaturé en oxygène vers la grande circulation et une cyanose (cardiopathies cyanogènes) : transposition des gros vaisseaux, Tétralogie de Fallot (associant CIV, sténose de l’infundibulum pulmonaire, dextroposition de l’aorte et hypertrophie ventriculaire droite).
- Les sténose artérielles entraînent un hypertrophie ventriculaire en aval du rétrécissement, les conséquences circulatoires dépendent de leur localisation.
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