• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - LA CIRCULATION EMBRYONNAIRE (4ème semaine du développement)
      • 1.1 - Formation des vaisseaux extra-embryonnaires (qui assurent la circulation du sang entre l’embryon et les annexes)
      • 1.2 - Formation des vaisseaux intra-embryonnaires ( qui assurent la circulation du sang dans l’embryon)
      • 1.3 - Le tube cardiaque
      • 1.4 - La circulation à la fin de la 4ème semaine
    • 2 - LA CIRCULATION FOETALE
      • 2.1 - La formation du cœur à quatre cavités
        • 2 . 1 . 1 - La plicature du tube cardiaque
        • 2 . 1 . 2 - Le cloisonnement auriculo-ventriculaire
        • 2 . 1 . 3 - La formation des oreillettes définitives
        • 2 . 1 . 4 - Formation des ventricules définitifs
        • 2 . 1 . 5 - Evolution du cono-truncus
      • 2.2 - Les modifications du système artériel
        • 2 . 2 . 1 - Les modifications des arcs aortiques sont les premières
        • 2 . 2 . 2 - Les modifications des aortes primitives
        • 2 . 2 . 3 - Les artères vitellines
        • 2 . 2 . 4 - Les artères ombilicales
      • 2.3 - Les modifications du système veineux
        • 2 . 3 . 1 - Les veines vitellines
        • 2 . 3 . 2 - Les veines ombilicales
        • 2 . 3 . 3 - Les veines cardinales
        • 2 . 3 . 4 - Le sinus veineux
      • 2.4 - Le développement du système lymphatique
        • 2 . 4 . 1 - Les capillaires lymphatiques
        • 2 . 4 . 2 - Les « sacs » lymphatiques
        • 2 . 4 . 3 - Les vaisseaux collecteurs
        • 2 . 4 . 4 - Les ganglions ou nœuds lymphatiques
      • 2.5 - Les spécificités fonctionnelles de la circulation foetale
    • 3 - A LA NAISSANCE
    • 4 - LES MALFORMATIONS
      • 4.1 - Du point de vue anatomique
      • 4.2 - Du point de vue fonctionnel
  • Version PDF
• Annexes

• Aide
• Auteurs
• Contacts

4  -  LES MALFORMATIONS

Les cardiopathies congénitales sont des malformations fréquentes (10% de la totalité des malformations)  constatées dans 7 cas pour mille naissances.

Les causes en sont multiples mais ne sont retrouvées que dans 10 % des cas :

• la moitié sont des anomalies chromosomiques : trisomie 21, trisomie 13, trisomie 18, microdélétion du chromosome 22…..
• les autres causes retrouvées sont des maladies géniques ou tératogènes, infectieuses (Rubéole) ou médicamenteuses.

Ces malformations peuvent, le plus souvent, être mise en évidence au cours de la surveillance échographique de  la grossesse ( 2^ème et 3^ème trimestres).

4 . 1  -  Du point de vue anatomique

Du point de vue anatomique, ces malformations correspondent à des anomalies qui résultent de la perturbation des étapes du développement cardio-vasculaire décrite ci-dessus :

• Anomalie de position :  Dextrocardie
• Anomalie de la boucle : Situs inversus, inversion de la position des cavités  et des abouchements des gros vaisseaux. Ces deux anomalies sont parfois associées.

• Anomalies du cloisonnement
  
  • Cloisonnement auriculo-ventriculaire :
    • Canal atrio-ventriculaire (CAV) partiel ou complet  souvent associé à une dysplasieDéfinitionAnomalie du développement d'un tissus traduisant par une malformation. valvulaire
    • Anomalies des valvules  avec cardiomégalie

• • Cloisonnement auriculaire : Communication inter-auriculaire (CIA) par persistance du  foramen ovale
  • Cloisonnement cono-troncal :
    • Persistance du truncus par défaut de cloisonnement
    • Transposition des gros vaisseaux
    • Division inégale avec atrésie ou sténose pulmonaire ou aortique
    • Communication inter-ventriculaire (CIV) par défaut d’alignement du septum conal qui ne rejoint pas le reste du septum.

• Anomalies du système artériel :
  • Anomalies de trajet de l’aorte ou de l’artère pulmonaire
  • Persistance du canal artériel
  • SténosesDéfinitionAnomalie de calibre d'un organe creux se traduisant par un rétrecissement faisant obstacle au transit du contenu aortiques (en amont ou en aval de l’abouchement du canal artériel) ou pulmonaires

•  Anomalies du système veineux :
  • Anomalies des retours veineux
  • Défaut d’incorporation des veines pulmonaires dans l’oreillette G