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Pathologies auto-immunes
Certaines maladies sont dites auto-immunes car elles résultent de la mise en activité des effecteurs du système immunitaire contre des constituants du soi.
Elles représentent un sous-ensemble de lésions tissulaires et cellulaires observables dans le cadre de l’hypersensibilité immune de type I à IV. Leur pathogénie est complexe et souvent incomplètement élucidée. On inclut aussi dans ce groupe de maladie des affections pour lesquelles l’antigène initialement responsable de la réponse immune est exogène, mais présente des déterminants communs à des constituants du soi. Enfin, il est souvent d’usage d’y inclure certaines maladies comportant une réaction inflammatoire hyper-immune qui entraîne des lésions tissulaires destructrices.
Les maladies auto-immunes sont habituellement classées en 2 groupes : les maladies auto-immunes spécifiques d’organe et les maladies auto-immunes systémiques (tableau 3.1).
Dans ce dernier cas, le terme systémique doit être compris comme relatif à des cibles tissulaires qui ne se cantonnent pas à un seul organe anatomique.
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Place de l’anatomie pathologique
L’anatomopathologiste peut observer des signes histologiques de maladies auto-immunes soit fortuitement lors de l’examen de pièces de résection chirurgicale (ex : découverte d’une périartérite noueuse sur une pièce de cholécystectomie), soit par l’examen de biopsies ou exérèses dirigées voulues par le clinicien. Dans ce dernier cas, l’anatomopathologiste concourt au diagnostic positif, à l’évaluation pronostique et au suivi de la maladie (ex : biopsie d’artère temporale à la recherche d’une maladie de Horton).
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Aspect des lésions
Il n’y a pas de tableau histopathologique univoque des maladies auto-immunes.
Certaines maladies auto-immunes ne comportent pas en pratique de lésions tissulaires accessibles à l’examen histopathologique (ex : cytopénies auto-immunes).
Les lésions sont variées et résultent souvent d’une cytotoxicité à médiation cellulaire et/ou de dépôts de complexes immuns dans les parois vasculaires ou à leur contact. Le tableau lésionnel est souvent celui d’une inflammation chronique et associe ainsi une infiltration leucocytaire, des destructions tissulaires, des tentatives de réparation, avec un degré variable de fibrose.
Dans certains cas, c’est le tableau inflammatoire qui domine (vascularites primitives), ou l’atrophie tissulaire (atrophie villositaire du duodénum au cours de la maladie cœliaque, atrophie fundique de l’estomac au cours de l’anémie de Biermer).
Dans d’autres cas, les deux aspects sont présents (thyroïdite d’Hashimoto [figure 3.83]). La fibrose peut dominer, selon le degré évolutif (sclérodermie). Enfin il existe parfois une hypertrophie du tissu. C’est le cas de la maladie de Basedow, les auto-anticorps activant le récepteur de la TSH des cellules vésiculaires thyroïdiennes et stimulant l’hypertrophie et l’hyperplasie de ces cellules (figure 3.84).
Lésions observées dans certaines maladies auto-immunes fréquentes.
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.jpg "Tableau 31 : Tableau nosologique des maladies auto-immunes")
