3 . 7  -  Maladie de Kawasaki

3 . 7 . 1  -  Pour bien comprendre


Épidémiologie

La maladie de Kawasaki ou syndrome adéno-cutanéo-muqueux fébrile se présente comme une vascularite aiguë multisystémique.

Elle a été décrite dans le monde entier, mais demeure la plus fréquente dans les populations asiatiques et en particulier au Japon.

La majorité des enfants atteints est âgée de moins de 5 ans, avec un pic d’incidence vers l’âge de 1 an.

Physiopathologie

Aucune explication physiopathologique unique n’est retenue.

On évoque à la fois un terrain génétique prédisposant et l’interaction de l’environnement, probablement de nature infectieuse mais peu contagieuse. Différents agents sont suspectés (Yersinia enterocolitica, staphylocoques et streptocoques producteurs de toxines superantigènes, adénovirus, EBV, parvovirus…).

Un mécanisme immunitaire est impliqué avec l’activation du système immunitaire et de l’endothélium vasculaire comme en témoignent l’activation des monocytes/macrophages avec production d’interleukines, l’activation des lymphocytes T et B, celle de cellules endothéliales ainsi que d’adhésion leucocytaire.

Pathologie médiée par les toxines et l’intervention de superantigènes.

3 . 7 . 2  -  Diagnostic


Enquête clinique

Il existe plusieurs formes cliniques de maladie de Kawasaki :

- la forme typique (fig. 15.6) ;
- les formes atypiques et incomplètes.

Figure 6 : Maladie de Kawasaki

Diagnostic de forme typique :

  • ≥ 5 critères parmi les 6 critères majeurs (tableau 15.2) ;
  • dont fièvre de durée ≥ 5 jours (critère constant indispensable).
Tableau 15.2 Critères majeurs de maladie de Kawasaki dans sa forme typique
Critère majeur constant indispensable au diagnostic
Fièvre

– Généralement élevée (> 39,5 °C)
– Non réduite par les antipyrétiques ni les antibiotiques
– Durée ≥ 5 jours
Quatre parmi les cinq autres critères majeurs fréquemment retrouvés
Conjonctivite

– Bilatérale, non exsudative, et indolore
Atteinte buccopharyngée

– Chéilite, stomatite, pharyngite
Éruption cutanée polymorphe

– Maculopapuleuse diffuse morbilliforme ou scarlatiniforme au niveau du tronc et des membres
– Évocatrice au niveau du siège avec desquamation précoce dès J5
Atteinte des extrémités

– Érythème des paumes et plantes
– Œdème ferme et douloureux du dos des mains et des pieds
– Desquamation tardive après le 10e jour d’abord péri-unguéale
Adénopathies cervicales

 – Diamètre ≥ 1,5 cm

Autres signes évocateurs :

  • une hyperirritabilité chez un enfant difficilement examinable (signe quasi constant) ;
  • une réactivation (induration) de la cicatrice de vaccination par le BCG (considérée au Japon comme un signe très précoce et spécifique de la maladie).

Atteintes d’organes possibles (atteinte inflammatoire multisystémique) :

  • articulaires : arthralgies ou arthrites de topographie diverse ;
  • oculaires : uvéite, rétinite ;
  • digestives : vomissements, douleurs abdominales ;
  • hépatobiliaires : hépatite cytolytique, hydrocholécyste (caractéristique), ictère ;
  • pulmonaires : nodules et infiltrats, atteintes pleurales ;
  • neurologiques : agitation, troubles du comportement, méningite lymphocytaire, encéphalite avec convulsions, troubles de la conscience voire coma.

Formes incomplètes de la maladie de Kawasaki :

  • fièvre isolée et élevée ;
  • nombre limité de critères majeurs de la maladie ;
  • existence éventuelle d’une complication cardiaque.

Fièvre ≥ 5 jours : toujours évoquer la maladie de Kawasaki.

Enquête paraclinique

Le diagnostic de maladie de Kawasaki est avant tout clinique.

Il n’existe aucun marqueur biologique inflammatoire spécifique du diagnostic.

L’augmentation de la VS et de la CRP est quasi constante. Une hyperleucocytose initiale, une anémie de type inflammatoire et une hyperplaquettose (tardive) sont fréquemment associées.

Une leucocyturie amicrobienne est constante et évocatrice.

Diagnostic des complications

Les complications sont avant tout cardiovasculaires :

- initialement : myocardite, péricardite ;
- secondairement : anévrismes coronariens.

Elles font la gravité de la maladie de Kawasaki.

Leur diagnostic doit être précisé le plus précocement possible par une échographie cardiaque transthoracique systématique, dont la spécificité est élevée pour la détection des anévrismes au niveau des troncs coronaires proximaux.

Une dilatation sans perte de parallélisme des bords de la coronaire, une irrégularité de la lumière vasculaire, une hyperéchogénécité des parois du vaisseau peuvent témoigner d’une atteinte coronarienne débutante.

Gravité = anévrismes coronariens → échographie cardiaque systématique.

3 . 7 . 3  -  Prise en charge


Mesures thérapeutiques

L’hospitalisation est systématique en phase aiguë.

Elle permet une prise en charge thérapeutique optimale ainsi que la surveillance, le dépistage et un traitement des formes graves avec myocardite précoce.

Le seul traitement consensuel est l’administration d’immunoglobulines polyvalentes IV (2 g/kg), avec pour objectif de stopper le processus inflammatoire et prévenir les atteintes cardiaques.

L’aspirine est prescrite en phase aiguë à dose anti-inflammatoire (80–100 mg/kg/j). Elle peut être poursuivie à doses antiplaquettaires (3–5 mg/kg/j) en particulier pendant la phase d’hyperplaquettose, pour une durée minimale de 6 à 8 semaines, et en cas de lésions coronariennes.

La surveillance est avant tout échocardiographique.

Une échographie cardiaque est réalisée au moment du diagnostic puis 2 semaines plus tard, et enfin 6–8 semaines après le début de la maladie (en l’absence de complications cardiaques).

En cas de complications cardiovasculaires, un suivi spécialisé doit être réalisé avec des examens d’imagerie adaptés : scintigraphie myocardique, angiographie coronarienne (en cas d’ischémie).

Mesures thérapeutiques : immunoglobulines polyvalentes IV, aspirine.

Mesures préventives

Aucune mesure prophylactique pour d’éventuels sujets contacts n’est à envisager.

La prévention générale repose sur la reconnaissance précoce des critères majeurs diagnostiques de la maladie, notamment en cas de fièvre élevée prolongée au-delà de 5 jours.

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