Il se définit par la présence dans l’oreille moyenne d’un épithélium malpighien kératinisé, doué d’un triple potentiel de desquamation, de migration et d’érosion. Elle justifie pleinement le qualificatif de dangereux, classiquement attribué à cette otite chronique.
Les formes acquises répondent à la théorie de la migration épithéliale. Celle-ci peut adopter quatre mécanismes différents :
Les formes congénitales sont plus rares. Leur topographie préférentielle dans le cadran antérosupérieur du tympan trouve une explication pathogénique dans la persistance d’un reliquat épidermoïde normalement présent chez l’embryon entre la 10e et la 30e semaine de gestation (théorie de Mickaels). L'autre localisation, à la zone de fusion des 1er et 2ème arcs branchiaux, dans la région du promontoire, trouve une explication dans un défaut du rôle inhibiteur de l'annulus sur la prolifération épidermique (théorie d'Aimi). La branche descendante de l'enclume et l'étrier sont alors les premiers osselets lysés.
Les signes d’appel sont en général très insidieux : hypoacousie discrète, progressivement installée et/ou otorrhée purulente, minime, fétide. Le cholestéatome peut être longtemps méconnu et se révéler par une complication : paralysie faciale, labyrinthite, méningite, abcès temporal ou cérébelleux, thrombophlébite du sinus latéral.
L’otoscopie peut revêtir différents aspects (figure 15) :
L’imagerie (scanner et/ou IRM avec techniques adaptées) permet de visualiser le cholestéatome sous la forme d’une hyperdensité de la caisse associée souvent à une lyse des parois de celle-ci (mur de la logette) et/ou à une lyse de la chaîne ossiculaire. Elle permet d’apprécier son extension et d’éventuelles complications (figure 17).
L’évolution est caractérisée par le risque de complications en l’absence de traitement : paralysie faciale périphérique, labyrinthite ; complications endocrâniennes : abcès cérébral, méningite, thrombophlébite du sinus latéral, otorrhée cérébrospinale (claire, parfois mêlée de sang ou de pus). Insistons sur la fistule périlymphatique par érosion du canal semi-circulaire latéral suspecté devant l’apparition de vertiges avec signe de la fistule positif.
Le traitement est chirurgical :
Une surveillance régulière clinique et/ou radiologique (scanner ou IRM avec techniques adaptées) postopératoire pendant au moins 10 ans est impérative, car quelques cellules laissées en place après la chirurgie peuvent se développer dans les mois ou années après la chirurgie (cholestéatome résiduel). Par ailleurs, la maladie initiale (PDR) peut réapparaître (récidive du cholestéatome).
Elle est rare et souvent de diagnostic tardif. Il s’agit soit d’une tuberculose :
La tuberculose se propage à la caisse du tympan par voie tubaire ou lymphatique essentiellement, ou par voie hématogène quelquefois.
Son diagnostic est difficile et doit être soupçonné devant :
L’adénopathie pré-auriculaire est classique. Il faut alors rechercher les signes en faveur d’une infection tuberculeuse (contact, migrants, conditions de vie) et l’existence d’autres foyers (pulmonaire…).
Localement, la présence de BK peut être argumentée sur la culture, sur l’examen histologique après biopsie, ou sur PCR.
Le traitement antituberculeux est efficace (souvent test thérapeutique).
