8  -  Pour en savoir plus

8 . 1  -  Physiopathologie de la colique néphrétique aiguë (suite)9


La production de PGE2 est la clé de la physiopathologie de la colique néphrétique(cf. note : 9). Elle est principalement produite par la médullaire rénale et va entraîner initialement une augmentation du flux sanguin rénal et de la pression de filtration glomérulaire par diminution des résistances préglomérulaires afin de tenter de contrebalancer l’augmentation de pression hydrostatique régnant à l’intérieur des tubes intrarénaux.

Le but de ce mécanisme est de maintenir le débit de filtration glomérulaire. La production constante d’urines va cependant augmenter la pression intrapyélique qui va de la même façon augmenter la production de PGE2. Par ailleurs, la production de prostaglandines va entraîner une augmentation de production de rénine et d’angiotensine qui vont augmenter la pression artérielle (signe clinique habituel lors d’une CNA). Enfin, la libération d’hormone antidiurétique (ADH), déclenchée par les nausées, les vomissements et la douleur, va également stimuler la production de prostaglandines.

On se trouve alors face à un véritable cercle vicieux, puisque le maintien du débit de filtration glomérulaire ne fait qu’accroître la pression intracavitaire.

L’augmentation de pression intra-urétérale et intrapyélique va engendrer une dilatation des CPC qui va alors stimuler les terminaisons nerveuses de la lamina propria. En réponse à cette distension, le muscle lisse de la paroi urétérale se contracte pour faire progresser le calcul. Si le calcul est enclavé et ne peut pas progresser malgré la contraction urétérale, les fibres musculaires développent un véritable spasme.

La contraction isotonique prolongée des fibres musculaires lisses au cours de la CNA entraîne une augmentation de production d’acide lactique qui irrite à la fois les fibres nerveuses lentes de type A et les fibres rapides de type C. La perception et la sensation douloureuse représentent un processus complexe qui prend naissance au niveau des récepteurs spécifiques des terminaisons nerveuses périphériques. Les signaux nociceptifs sont alors transportés au niveau de la moelle épinière puis au niveau central (thalamus et cortex). Les niveaux médullaires T11 à L1 de transmission des signaux nociceptifs expliquent que la sensation douloureuse puisse être également perçue au niveau du tube digestif ou du système génital.

8 . 2  -  Cystinurie


La cystinurie est l’une des principales causes de lithiase rénale héréditaire.

La cystinurie est une affection héréditaire, de transmission autosomique récessive. Deux gènes peuvent être en cause : soit SLC3A1 sur le chromosome 2 (cystinurie type A), soit SLC7A9 sur le chromosome 19 (cystinurie type B), qui codent tous deux des protéines qui sont des transporteurs présents dans les cellules du tubule rénal assurant le transport de la cystine et des 3 autres acides aminés dits dibasiques (lysine, arginine et ornithine).

Comme la cystine est très peu soluble dans l’urine, son élimination excessive aboutit à la formation de calculs, qui sont la seule conséquence pathologique de ce trouble (l’élimination excessive des autres acides aminés n’entraîne pas de symptôme). La maladie se manifeste par une lithiase récidivante responsable de coliques néphrétiques, dysurie, hématurie, rétention aiguë d’urines, ou infection urinaire. Les calculs sont très échogènes à l’échographie et moyennement radio-opaques.

Le diagnostic est porté devant une réaction de Brand positive, la chromatographie des acides aminés urinaires montrant une excrétion massive des 4 acides aminés dibasiques et l’analyse des calculs.

Le régime doit être limité en sel et en aliments riches en méthionine avec des boissons abondantes (3 litres). L’alcalinisation des urines avec du citrate de potassium doit maintenir un pH urinaire entre 7,5 et 8.

Le traitement curatif comporte la D-pénicillamine qui a cependant des effets secondaires importants (fièvre, rash, protéinurie, diminution du goût, leucopénie, thrombopénie).

Lorsque le traitement médical ne permet pas d’obtenir la dissolution des calculs, la lithotripsie extracorporelle peut être indiquée, mais les calculs se fragmentent difficilement. Un traitement chirurgical est alors nécessaire (urétéroscopie, NLPC, chirurgie à ciel ouvert…), sachant que l’on privilégie les méthodes les moins invasives.

8 . 3  -  Malformations de l’arbre urinaire


Les anomalies anatomiques de l’appareil urinaire sont multiples. Elles s’accompagnent de lithiase dans une proportion variable de cas, suggérant la participation d’autres facteurs, métaboliques ou infectieux, au développement de la lithiase. Globalement, au moins 10 % de l’ensemble des calculs urinaires sont associés à une anomalie anatomique de l’appareil urinaire. L’anomalie anatomique est habituellement génératrice de stase et facilite de ce fait, en ralentissant le flux urinaire, la cristallisation des composés en sursaturation, la prolifération de bactéries lithogènes ou la rétention de particules cristallines formées plus haut dans l’appareil urinaire.

1) Rein en fer à cheval (RFC)

Malformation du haut appareil urinaire, le plus souvent asymptomatique, résultant de la symphyse des deux reins, le plus souvent par leur pôle inférieur. Il s’agit de l’anomalie de fusion rénale la plus fréquente.

L’incidence du RFC est estimée à 0,25 % de la population générale. Il existe une nette prédominance masculine avec un sex-ratio de 2.

La lithiase rénale est observée dans 20 à 80 % des cas, et s’explique par le défaut de drainage des urines.

2) Diverticule caliciel

Les diverticules caliciels sont des dilatations à paroi fine, tapissées par l’urothélium, communicant avec les fonds caliciels par un étroit pertuis. Le plus souvent, ces diverticules sont asymptomatiques, découverts de façon fortuite, à l’occasion d’examens radiologiques pratiqués pour un tout autre point d’appel.

En cas de diverticule caliciel lithiasique et symptomatique, le traitement chirurgical est indiqué.

3) Maladie de Cacchi et Ricci

La maladie de Cacchi et Ricci, encore appelée « rein médullaire en éponge », se caractérise par des dilatations kystiques (ou ectasies) congénitales des tubes collecteurs qui peuvent toucher une ou plusieurs papilles, voire la totalité des papilles d’un ou des deux reins.

4) Méga-uretère

Le méga-uretère primitif est une dilatation congénitale de l’uretère due à une obstruction de sa portion terminale.

La stase urinaire parfois associée à un reflux qu’il engendre peut également être à l’origine de lithiase.

5) Reflux vésico-urétéral

Le reflux vésico-urétéral est rarement à l’origine de calculs coralliformes suite à la distension d’amont des voies excrétrices et des infections itératives dont il est à l’origine.

8 . 4  -  Cas particulier : lithiase du haut appareil urinaire et pathologies neurologiques


La lithiase du haut appareil urinaire est une complication fréquente en neurologie. La détection précoce et un traitement agressif des lithiases urinaires peuvent prévenir les complications essentielles comme les pyélonéphrites et l’insuffisance rénale. Toutes les armes thérapeutiques modernes de la lithiase peuvent être proposées mais doivent être adaptées au terrain. Les objectifs du traitement dans la population spécifique du handicapé neurologique doivent être d’associer fragmentation et élimination au maximum dans la même session thérapeutique.

La prise en charge des lithiases du haut appareil urinaire est conditionnée à l’évaluation du bas appareil et à son équilibration (régime de pression, infection urinaire, résidu postmictionnel), seuls garants de la diminution du risque de récidive lithiasique.

Le tractus urinaire des patients neurologiques est le plus souvent colonisé par des germes multirésistants. Il est donc impératif d’effectuer un ECBU 7 jours avant tout acte chirurgical, afin de débuter une antibioprophylaxie efficace dans les 48 à 72 h précédant l’intervention. Il est judicieux d’effectuer un nouvel ECBU juste après l’intervention pour rechercher de nouveaux germes qui pourraient être libérés par la fragmentation de la lithiase.

Il est indispensable d’évaluer la déformation et la mobilité des membres et du tronc afin de se rendre compte des possibilités d’installation du patient sur la table opératoire.

La LEC et la NLPC sont les 2 techniques les plus utilisées.

La LEC est considérée comme le traitement de première intention pour les calculs de moins de 1,5 cm. La probabilité d’évacuation des fragments résiduels est néanmoins inférieure à la population générale.

La NLPC est le traitement de choix pour les calculs intrarénaux de plus de 1,5 cm.

Notes
  1. 9 : X. Carpentier and al., Physiopathologie de la colique néphrétique. Prog Urol 2008 ; 18-12 : 844–848.
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