2 . 5  -  Syndrome extra-pyramidal


Syndrome parkinsonien


Le syndrome parkinsonien, le plus fréquent des syndromes extrapyramidaux, est caractérisé par l'association de 3 symptômes majeurs :

  • Tremblement de repos :
    • S'observe surtout aux extrémités des membres supérieurs (ou il évoque le geste d'émietter du pain ou de rouler une cigarette).
    • Lent (4 à 7 cycles/seconde), régulier, de faible amplitude.
    • Peut être bilatéral d'emblée ou unilatéral (surtout dans les formes débutantes) et peut également toucher les membres inférieurs, la face et la langue.
    • Disparaît totalement (ou s'atténue considérablement) lors du mouvement volontaire et du sommeil
    • Exagéré par : émotions, fatigue (fin de journée), efforts intellectuels (calcul mental).
  • Akinésie :
    • Désigne la raréfaction de l'activité motrice du patient
    • Apparent dans la motilité volontaire et automatique
    • Niveau global d'activité spontanée réduit, gestes rares, limités en amplitude
    • Réduction ou disparition de la gesticulation « automatique » émotionnelle, ou du balancement des bras à la marche
    • Visage peu ou pas expressif, clignement des paupières rare
    • Exploration visuelle souvent réduite à des mouvements oculaires sans déplacement céphalique
  • Hypertonie (ou rigidité) extrapyramidale :
    • Diffuse, mais prédomine sur les muscles antigravidiques
    • Retrouvée de façon plus ou moins marquée lors de la mobilisation passive des différents segments des membres supérieurs. Si le déplacement du membre est interrompu, le membre garde passivement sa position.
    • Le phénomène de « la roue dentée » s'observe lorsque la rigidité est moins importante, cédant par à-coups successifs.
    • La manoeuvre de Froment permet de dépister des formes plus frustes : alors que l'examinateur imprime des mouvements passifs au poignet du patient, il demande à celui-ci de faire une geste continu avec l'autre main (saisir un objet éloigné, faire « les marionnettes »...). Dès que le mouvement volontaire est initié, la rigidité se majore et peut apparaître plus nette.

Mouvements anormaux

  • Chorée
    • Mouvement involontaire spontané, irrégulier, souvent asymétrique et survenant sans raison
    • Début brusque, durée brève et rapide dans son mouvement
    • Présent au repos et persiste durant le sommeil
    • Augmenté par l'action de muscles servant à initier les mouvements des extrémités.
  • Athétose
    • Mouvement lent, ondulatoire
    • Intéresse préférentiellement les extrémités des membres où il est caractérisé par une combinaison quelconque des mouvements plus ou moins continus, lents, serpentiformes, de flexion, extension, abduction et adduction.
  • Ballisme
    • Mouvement rapide et irrégulier, volontiers répétitif, prédominant à la racine des membres
    • Limité à un hémicorps (hémiballisme) dans la plupart des cas
  • Myoclonies
    • Contractions brèves, involontaires intéressant un ou plusieurs muscles
    • Peuvent être de nature épileptique.
  • Asterixis
    • Brève relaxation des extenseurs du poignet, lors du maintien de la position main tendue. Il est observé au cours des encéphalopathies hépatiques.
  • Tremblement
    • Mouvements de nature oscillatoire qui résultent d'une série de contractions alternatives, relativement rythmiques, de groupes musculaires opposés.
    • Tremblement d'attitude (ou tremblement essentiel) : absent au repos, apparaît au cours du maintien volontaire de certaines positions du corps, prédomine habituellement aux membres supérieurs. La gêne apparaît dans les gestes précis (verser à boire, tenir un verre) et surtout dans l'écriture qui est tremblée. Son rythme varie entre 4 et 7 cycles par seconde, son amplitude augmente tant que la position du membre est maintenue mais reste généralement faible. Il n'y a aucun autre signe neurologique d'examen.
    • Tremblement de repos.
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