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Syndrome d'hypertension intra-cranienne
Définition et physiopathologie
Le syndrome d'HIC est l'ensemble des signes et symptômes traduisant l'augmentation de la pression à l'intérieur de la boite crânienne. La cause peut en être une augmentation du liquide céphalo-rachidien (excès de synthèse ou défaut de résorption, notamment par blocage de circulation vers les lieux de résorption), une augmentation de la masse cérébrale (oedème, processus expansif intra-cérébral), ou un processus expansif intracrânien extracérébral (hématome extra ou sous-dural, méningiome). La conséquence de l'HIC est une souffrance cérébrale plus ou moins diffuse, liée à la compression des structures cérébrales et à des phénomènes vasculaires associant à des degrés divers stase veineuse et défaut de perfusion artérielle. La tolérance cérébrale, donc la rapidité d'apparition et la sévérité des signes cliniques, est liée à la nature du processus causal et à sa topographie (une tumeur de la fosse postérieure entraîne, à volume égal, plus rapidement un syndrome d'HIC qu'une tumeur de siège frontal. Elle est surtout inversement proportionnelle à son allure évolutive : le syndrome d'HIC est d'autant plus sévère que l'augmentation de la pression est rapide, ne permettant pas la mise en place de processus d'adaptation.
Les deux risques majeurs de l'HIC sont :
- L'engagement cérébral, c'est à dire la hernie du tissu cérébral poussé par la pression au travers de tous les orifices qui se présentent : sous la faux du cerveau (engagement cingulaire), par la fente de Bichat (engagement temporal), trou occipital (engagement amygdalien).
- L'atrophie optique avec cécité définitive liée à l'ischémie du nerf optique, elle-même conséquence de la stase veineuse. NB : une atrophie optique peut être la conséquence rapide (quelques jours) d'une HIC sévère d'installation suraiguë.
Sémiologie
Les céphalées peuvent être le seul signe d'appel. Leur type, intensité, et durée peuvent varier considérablement selon l'étiologie. Toutefois, certaines caractéristiques des céphalées doivent faire penser à l'HIC :
- apparition chez un patient habituellement non céphalalgique, ou modification des caractères habituels des céphalées chez un céphalalgique connu,
- installation/recrudescence nocturne ou matinale,
- accroissement progressif de la fréquence, de la durée et de l'intensité,
- caractère rebelle aux antalgiques usuels.
Les vomissements sont inconstants.Ils sont évocateurs lorsqu'ils surviennent sans nausée préalable, «
en fusée », souvent lors d'un changement de position de la tête.
Les autres signes d'HIC sont plus tardifs : ralentissement idéatoire ou obnubilation, impression de flou visuel ou de diplopie horizontale transitoires, impressions vertigineuses aux changements de position.
Les signes propres à l'étiologie peuvent être associés ou même être le motif de consultation : crises d'épilepsie (quel qu'en soit le type), baisse de l'acuité visuelle, tout symptôme neurologique d'atteinte centrale (hémiparésie ; ataxie cérébelleuse ; syndrome tronculaire…). L'association à des signes d'HIC doit être recherchée. systématiquement.
L'examen neurologique peut :
- être normal, ce qui n'écarte pas le diagnostic,
- révéler des signes liés à l'HIC : altération diffuse des fonctions cognitives (ralentissement surtout) pouvant être objectivé par un test court comme le Mini Mental Status Examination (Figure 11) ; paralysie incomplète du VI (sans valeur localisatrice),
- révéler les signes propres à l'étiologie. Toute céphalée accompagnée de signes ou de symptômes neurologiques doit faire évoquer et rechercher une HIC.
L'examen du fond d'oeil :
- est à faire sans dilatation atropinique si le syndrome d'HIC est d'installation aiguë et/ou accompagné de troubles de la vigilance, l'état des pupilles étant un critère de surveillance,
- peut être normal (HIC récente, nourrisson, patient âgé) sans exclure le diagnostic,
- peut révéler en fonction croissante de la sévérité : une stase papillaire (dilatation veineuse), un oedème papillaire (flou du contour papillaire débutant au niveau du quadrant supéro-interne, angulation des vaisseaux, saillie de la papille), des exsudats et hémorragies péri-papillaires, enfin une atrophie optique (papille décolorée).
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