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Syndrome myogène
Caractérisé par un déficit de la force musculaire lié à une affection primitive des fibres musculaires. Ses principales caractéristiques cliniques sont :
- Déficit de la force musculaire , symétrique, le plus souvent à prédominance proximale, rhizomélique (à la racine des membres), pouvant retentir sur la statique (hyperlordose, bassin basculé en avant et thorax rejeté en arrière) et la marche (marche dandinante).
- Modification du volume du muscle: atrophie le plus souvent, hypertrophie parfois.
- Abolition de la réponse idiomusculaire à la percussion du muscle.
- Importance des signes négatifs témoignant de l'intégrité du système nerveux central et périphérique: réflexes tendineux conservés (en l'absence d'amyotrophie majeure), absence de signes sensitifs ou pyramidaux.
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