2 . 1  -  Syndrome myogène


Caractérisé par un déficit de la force musculaire lié à une affection primitive des fibres musculaires. Ses principales caractéristiques cliniques sont :

  • Déficit de la force musculaire , symétrique, le plus souvent à prédominance proximale, rhizomélique (à la racine des membres), pouvant retentir sur la statique (hyperlordose, bassin basculé en avant et thorax rejeté en arrière) et la marche (marche dandinante).
  • Modification du volume du muscle: atrophie le plus souvent, hypertrophie parfois.
  • Abolition de la réponse idiomusculaire à la percussion du muscle.
  • Importance des signes négatifs témoignant de l'intégrité du système nerveux central et périphérique: réflexes tendineux conservés (en l'absence d'amyotrophie majeure), absence de signes sensitifs ou pyramidaux.

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