Cours

3 . 2 - Luxation congénitale de hanche

3 . 2 . 1 - Généralités

La LCH concerne 3 à 20 enfants pour 1 000 naissances, avec 4 filles pour 1 garçon.

Il s’agit de la conséquence d’une anomalie de développement anténatal de la hanche qui se manifeste à la naissance par une instabilité de l’articulation (très rarement par une luxation vraie).

En l’absence de traitement adapté, certaines hanches se stabilisent en bonne place spontanément. D’autres se luxent progressivement au cours des premières semaines de vie.

3 . 2 . 2 - Dépister : qui ?

Tout nouveau-né doit faire l’objet d’un dépistage clinique à la naissance. Ce dépistage doit être répété à chaque consultation médicale jusqu’à l’âge de la marche.

L’existence de facteurs de risque renforce cette obligation de dépistage. L’absence de facteur de risque ou la normalité des examens antérieurs ne dédouane en aucun cas de cette obligation.

Les facteurs de risque actuellement reconnus sont :

les antécédents familiaux de LCH (diagnostic confirmé et en ligne directe) ;
la présentation en siège (y compris version tardive) et quel que soit le mode d’accouchement ;
la limitation de l’abduction uni- ou bilatérale de hanche par hypertonie des adducteurs ;
le bassin asymétrique congénital ;
les anomalies posturales associées témoignant d’une contrainte anténatale importante (genu recurvatum et torticolis).

Le dépistage de la LCH est clinique.

Il doit être répété lors de chaque examen, de la naissance à l’âge de la marche.

3 . 2 . 3 - Dépister : comment ?

Principes

Le dépistage est clinique.

On doit rechercher 2 signes cliniques importants : une limitation du volant d’abduction, une instabilité de la hanche. On peut aussi noter une asymétrie des plis et une asymétrie de longueur des membres inférieurs.

L’enfant doit être examiné totalement déshabillé, sur un plan plat. Il doit être aussi relâché que possible, calmé le cas échéant par une tétine ou un biberon. Si les conditions de relâchement optimal ne sont pas réunies, l’examen doit être répété quelques heures plus tard.

Limitation d’abduction

Normalement, sur un nourrisson couché sur le dos, hanches fléchies à 90°, l’abduction égale ou dépasse 60° pour chaque hanche.

Une limitation de l’abduction (ou du volant d’abduction) en deçà de 60° constitue un facteur de risque très important imposant le recours à l’imagerie et au moindre doute à l’orthopédiste pédiatre (fig. 6.4).

Figure 4 : Limitation d’abduction du côté droit

L’instabilité de la hanche doit être recherchée par la manœuvre de Barlow (fig. 6.5). C’est la technique la plus sensible ; elle permet de dépister tous les types d’instabilité de hanche en examinant une hanche à la fois.

Le ressaut est le signe pathognomonique de l’instabilité de la hanche.

Dans un premier temps, la hanche est placée en adduction, rotation externe, en exerçant une pression axiale sur le genou (fig. 6.5A). La perception du ressaut traduit le franchissement par la tête fémorale du rebord cotyloïdien. En fonction de l’importance de cet obstacle que franchit la tête fémorale, le ressaut sera plus ou moins bien perçu ; absent, il fait place à une sensation de « piston ».

La deuxième partie de la manœuvre consiste à placer la hanche en abduction, rotation interne, en exerçant une traction axiale et une pression sur le grand trochanter (fig. 6.5B). La perception d’un ressaut traduit le franchissement en sens inverse du rebord cotyloïdien par la tête fémorale, et donc le retour de la tête fémorale dans le cotyle.

Trois cas de figure sont possibles :

hanche luxable : la hanche est en place spontanément ; la 1^re partie de la manœuvre permet de percevoir un ressaut de luxation, la 2^e partie un ressaut de réduction (ou réentrée) ;
hanche luxée réductible : la hanche est luxée ; la 1^re partie de la manœuvre ne permet de percevoir aucun ressaut ; la 2^e partie de la manœuvre permet de percevoir un ressaut de réduction ; la hanche se reluxe lors du relâchement de la manœuvre ;
hanche luxée irréductible : la hanche est luxée ; on ne perçoit aucun ressaut, ni de luxation ni de réduction.

Retenir que la limitation d’abduction est constante.

Figure 5 : Manœuvre de Barlow : examen de la hanche gauche d’un nourrisson

A. La première partie de la manœuvre (pression axiale, adduction, rotation externe) provoque une luxation de la hanche perceptible par le ressaut sur le sourcil cotyloïdien.B. La deuxième partie de la manœuvre (traction axiale abduction, pression sur le grand trochanter) repositionne la tête fémorale à l’intérieur du cotyle avec la perception d’un ressaut de réduction.

Le signe clinique le plus constant et le plus facile à identifier quel que soit l’âge est la limitation d’abduction.

3 . 2 . 4 - Indications de l’imagerie

L’examen clinique reste la seule méthode de « dépistage » d’une LCH.

L’échographie est l’examen de choix pour l’exploration d’une hanche avant l’apparition des noyaux épiphysaires (âge de 4 mois). La radiographie n’a aucune place dans cette période et son indication n’est retenue qu’après l’âge d’indication de l’échographie.

La réalisation d’une échographie est indiquée si l’examen clinique retrouve une anomalie, ou s’il existe des facteurs de risque. Après l’âge de 4 mois c’est la radiographie qui pourra être réalisée.

Toute anomalie identifiée à l’imagerie requiert une prise en charge spécialisée.

L’imagerie de la hanche (échographie ou radiographie) n’est pas une technique de dépistage.

Elle n’est indiquée qu’en cas de facteur de risque ou d’anomalie à l’examen clinique.

3 . 2 . 5 - Dépister : pourquoi ?

Si la LCH vraie est exceptionnelle à la naissance, de nombreuses études ont montré que l’instabilité de la hanche susceptible d’évoluer vers une luxation est presque toujours présente à la naissance. Une prise en charge adaptée, de façon ambulatoire, dans les 5 premières semaines de vie permet d’obtenir dans la très grande majorité des cas une guérison complète et sans séquelles.

Le diagnostic de la LCH après l’âge de 3 mois et a fortiori devant une boiterie après l’âge de la marche (fig. 6.6) ne peut qu’être mis sur le compte d’un échec du dépistage. Plus l’enfant est âgé et plus la prise en charge devient complexe avec des risques croissants de séquelles anatomiques. Pour information, en France, 182 enfants ont fait l’objet d’un diagnostic tardif après l’âge de 3 mois. Leur traitement aura coûté à la santé publique 3 575 journées d’hospitalisation.

Figure 6 : LCH gauche diagnostiquée après l’âge de la marche

Le diagnostic excessivement tardif chez cette fillette de 2 ans et 7 mois qui avait échappé à tout dépistage est une véritable catastrophe médicale, familiale et sociale. La réduction de la luxation nécessitera plusieurs semaines d’hospitalisation et plusieurs mois d’immobilisation plâtrée. La stabilisation nécessitera au moins une intervention chirurgicale. Le risque de complications dominées par les troubles trophiques vient encore alourdir le pronostic.

8/11