C’est une ostéodystrophie de la capsule labyrinthique, d’origine multifactorielle (génétique, hormonale, virale…). Huit pour cent des sujets de race blanche en sont histologiquement atteints. Elle se manifeste cliniquement chez 1 sujet/1 000.
Elle entraîne dans sa forme typique une ankylose de l’étrier dans la fenêtre ovale et une surdité de transmission évolutive, bilatérale dans les 3/4 des cas.
L’otospongiose doit être évoquée d’emblée devant toute surdité de transmission de l’adulte jeune, de sexe féminin (deux femmes pour un homme), survenue sans passé otologique, à tympan normal.
Des antécédents familiaux de surdité sont retrouvés dans la moitié des cas.
La surdité subit chez la femme des poussées évolutives lors des épisodes de la vie génitale (puberté, grossesse, allaitement, ménopause).
L’audiométrie retrouve une surdité de transmission pure, puis mixte (figure 12).
Le tympanogramme est normal. Le réflexe stapédien est aboli.
La TDM permet de visualiser les foyers otospongieux de la capsule otique sous forme d’hypodensité osseuse, ou bien un épaississement platinaire. Un scanner normal n’élimine pas une otospongiose.
Cette surdité est évolutive, aboutissant à plus ou moins long terme à une surdité qui peut être sévère, rarement profonde.
Le traitement est avant tout chirurgical : ablation de l’étrier (stapédectomie) ou trou central de la platine (stapédotomie) et rétablissement de la continuité de la chaîne ossiculaire par un matériel prothétique. La prothèse stapédienne transmet les vibrations entre l’enclume et l’oreille interne, en court-circuitant l’ankylose stapédienne. Les résultats sont excellents : 95 % de restitution de l’audition.
En cas de contre-indication opératoire (rare), l’appareillage par prothèse auditive donne d’excellents résultats. Il n’empêche cependant pas la surdité d’évoluer.
Étiologie de fréquence non négligeable. Les otites moyennes aiguës à répétition, les otites moyennes chroniques aboutissant à des séquelles entraînent une altération du fonctionnement du système tympano-ossiculaire :
Ces altérations, isolées ou associées, entraînent une surdité de transmission légère ou moyenne qui constitue souvent la seule séquelle de la maladie.
Un grand nombre de ces atteintes est accessible à un traitement chirurgical.
Cette surdité est en général fixée, quelquefois évolutive (labyrinthisation par atteinte progressive de l’oreille interne).
Elle est souvent chirurgicalement curable par tympanoplastie, en restaurant un système tympano-ossiculaire fonctionnel. Les résultats sont moins bons que dans l’otospongiose (50 à 70 % de réhabilitation fonctionnelle socialement correcte).
La prothèse auditive assure en cas d’échec chirurgical une aide efficace.
Malformations congénitales de l’oreille externe et/ou moyenne d’origine génétique, ou acquise (embryopathies rubéolique ou toxique). Elles sont le plus souvent isolées, uni- ou bilatérales. Elles entrent quelquefois dans le cadre d’un syndrome malformatif plus complexe de la première fente branchiale (par exemple, syndrome du premier arc : syndrome otomandibulaire).
Le diagnostic est simple à la naissance en cas d’aplasie majeure (malformation du pavillon, absence de conduit auditif externe) (figures 14 et 15). Il peut être très difficile lors d’une aplasie mineure unilatérale où la malformation n’intéresse que la chaîne ossiculaire, il est alors de découverte souvent fortuite.
Si la surdité est bilatérale, elle est révélée par des signes indirects chez le jeune enfant (cf. surdité de l’enfant).
C’est une surdité de transmission pure (l’oreille interne est généralement normale, puisque d’origine embryologique différente) ; elle est fixée, non évolutive.
Elle est curable chirurgicalement. C’est une chirurgie difficile, spécialisée. L’indication opératoire :
En attendant, dans les formes bilatérales, une prothèse auditive à conduction osseuse doit être mise en place pour permettre un développement socio-scolaire normal. Elle est très efficace.
L’aplasie du pavillon nécessite un geste chirurgical de reconstruction vers l’âge de 8 ans.
De diagnostic facile à l’examen, il se manifeste par une surdité de transmission volontiers apparue après un bain. Le traitement est aussi simple qu’efficace : extraction par lavage (si le tympan est fermé) ou aspiration.
Les fractures du rocher atteignant l’oreille moyenne entraînent une surdité de transmission :
Elles ont été vues lors de l’étude des otites moyennes aiguës (OMA) et chroniques.
Rappelons que la surdité de transmission :
Elles sont très rares :
La surdité peut être révélatrice. Le problème thérapeutique est celui de l’affection causale.
