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Hypovitaminose K
Une carence en vitamine K entraîne une synthèse de protéines vitamine K-dépendantes (FII, FVII, FIX, FX, PC, PS) non fonctionnelles. Bien qu’elle affecte les activateurs et les inhibiteurs de la coagulation, elle se traduit essentiellement par des saignements.
Étiologies
Elles diffèrent selon l’âge.
- Chez le nouveau-né, l’hypovitaminose K est secondaire à l’immaturité hépatique éventuellement associée à une carence d’apport maternelle. Elle se manifeste dès quelques jours de vie par des saignements digestifs, du cordon, et parfois intracrâniens. Elle est aujourd’hui rare, grâce à l’apport systématique de vitamine K1 per os à la naissance.
- Chez l’adulte, elle peut être due à :
- l’absorption thérapeutique (antivitamines K) ou accidentelle (empoisonnement) de produits bloquant le métabolisme de la vitamine K ;
- rarement à une carence d’apport, pouvant survenir lors de dénutritions sévères (anorexie) ou d’alimentation parentérale exclusive sans compensation ;
- un déficit d’absorption, secondaire à une obstruction des voies biliaires (cholestase) ou à une malabsorption (résection intestinale étendue, maladie cœliaque…) ;
- une destruction de la flore intestinale par une antibiothérapie qui peut aussi entraîner une hypovitaminose K.
Diagnostic biologique et traitement
- TQ et TCA sont allongés, avec une diminution du taux des FII, FVII et FX, mais avec un FV et un fibrinogène normaux. Le FIX est lui aussi abaissé, mais cette donnée est inutile au diagnostic.
- La numération plaquettaire est normale.
- L’administration de vitamine K par voie orale ou intraveineuse lente corrige les anomalies de la coagulation en 6 à 12 heures.
- En cas de saignements graves (item 182), en plus de l’apport de la vitamine K en intraveineuse lente, une perfusion de complexe prothrombinique (ou PPSB) est nécessaire pour corriger rapidement le déficit.
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Anti-VIII acquis
Les anticorps interférant avec la coagulation s’accompagnent soit d’un risque thrombotique (voir plus bas), soit d’un risque hémorragique. Ils sont dirigés spécifiquement contre un facteur de la coagulation. Le FVIII est la protéine de coagulation la plus fréquemment inhibée par un autoanticorps ; le malade présente alors une hémophilie acquise.
Hémophilie acquise
• Étiologies variables
Elles affectent majoritairement les sujets très âgés, ou plus rarement les femmes jeunes dans le postpartum ou à distance d’un accouchement. Un anticorps anti-VIII peut être associé à une pathologie auto-immune, un cancer ou une hémopathie maligne. Pour les patients âgés, aucune cause sous-jacente n’est identifiée dans la moitié des cas.
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Diagnostic d’une hémophilie acquise
Il est évoqué devant des saignements inexpliqués : hématomes, ecchymoses, plus rarement hémorragie digestive ou rétropéritonéale, hématurie chez un patient n’ayant pas d’antécédent hémorragique significatif.
- Le TCA est constamment allongé et non corrigé par l’apport de plasma témoin normal.
- Le taux de FVIII est diminué, souvent < 5 %, parfois effondré : < 1 %.
- Les autres paramètres de l’hémostase sont classiquement normaux.
- Dans le plasma du malade, il existe un anticorps anti-FVIII. Sa recherche doit être demandée au laboratoire devant toute découverte d’un déficit en FVIII, particulièrement chez l’adulte.
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Les deux objectifs du traitement d’une hémophilie acquise
- Contrôler les saignements par l’apport de complexes prothrombiniques activés ou de FVII activé recombinant.
- Inhiber la synthèse de l’anticorps par une corticothérapie et/ou des immunosuppresseurs. En dépit de ce traitement, la mortalité est élevée, voisine de 30 %.
Autres inhibiteurs de la coagulation
Les autres inhibiteurs de la coagulation, anti-FIX, anti-FV, anti-FII, sont très rares, voire anecdotiques.
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