• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Conduite de l'interrogatoire et de l'examen clinique à la recherche d'un trouble hémorragique
      • 1.1 - Interrogatoire
      • 1.2 - Examen clinique
    • 2 - Examens biologiques d'orientation : comment les interpréter ?
      • 2.1 - Temps de céphaline + activateur
      • 2.2 - Temps de Quick
      • 2.3 - Temps de saignement
    • 3 - Diagnostic d'une pathologie hémorragique acquise ou constitutionnelle de l'hémostase primaire
      • 3.1 - Thrombopathies
      • 3.2 - Maladie de Willebrand
      • 3.3 - Saignements secondaires à une anomalie vasculaire
    • 4 - Diagnostic d'une pathologie hémorragique acquise de la coagulation
      • 4.1 - Insuffisance hépatocellulaire
      • 4.2 - Coagulations intravasculaires disséminées
      • 4.3 - Hypovitaminose K
      • 4.4 - Anti-VIII acquis
    • 5 - Diagnostic d'une pathologie hémorragique constitutionnelle de la coagulation
      • 5.1 - Hémophilie congénitale
      • 5.2 - Autres déficits constitutionnels de la coagulation, en dehors de l’hémophilie
    • 6 - Diagnostic d'un trouble de l'hémostase favorisant les thromboses
      • 6.1 - Facteurs de risque acquis
      • 6.2 - Facteurs de risque constitutionnels de thrombose
  • Points essentiels
  • Version PDF
• Annexes

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6  -  Diagnostic d'un trouble de l'hémostase favorisant les thromboses

Une maladie thromboembolique veineuse (MTEV) est favorisée par des facteurs de risque acquis ou constitutionnels affectant l’équilibre de la coagulation.

6 . 1  -  Facteurs de risque acquis

Ils sont dominés par les anticorps dits « antiphospholipides », spécifiques de complexes associant des phospholipides anioniques (retrouvés in vivo sur la cellule endothéliale et la plaquette activées) et des protéines qui peuvent être la b2-glycoprotéine I (b2-GPI) mais aussi la prothrombine, l’annexine V ou la PC.

Les événements cliniques évocateurs surviennent le plus souvent chez l’adulte, avec :

• des thromboses artérielles ou veineuses, ces dernières affectant les membres inférieurs mais aussi d’autres vaisseaux (veines splanchniques, cérébrales, rénales…) ;
• des accidents obstétricaux, fausses couches précoces (≥ 3), morts fœtales tardives inexpliquées.
  

D’autres manifestations sont possibles : thrombopénie, livedo réticulaire, valvulopathie cardiaque inexpliquée…

Le diagnostic est affirmé par :

• la mise en évidence d’un allongement isolé du TCA non corrigé par l’addition d’un plasma normal et sans autre anomalie de la coagulation associée (sauf parfois un allongement du TQ), ces éléments évoquant un anticoagulant circulant de type lupique (antiprothrombinase) qui sera confirmé par des tests de laboratoire spécifiques ;
• a découverte d’IgG ou d’IgM anticardiolipide et/ou anti-b2-GPI par méthode ELISA.

6 . 2  -  Facteurs de risque constitutionnels de thrombose

Cinq facteurs héréditaires de risque (FHR) sont clairement associés avec la MTEV : les déficits en antithrombine (AT), PC et PS ainsi que les polymorphismes du gène du FV (FV Leiden) et du gène de la prothrombine (FII20210A). Ils entraînent une majoration du risque thrombotique veineux variable selon l’anomalie et le statut génétique. Le déficit en AT est le plus thrombogène (même à l’état hétérozygote), mais le plus rare. Les polymorphismes du FV et du FII sont très fréquents, mais peu thrombogènes à l’état hétérozygote. Le risque thrombotique augmentant lorsque plusieurs de ces FHR sont associés, lorsqu’un bilan de thrombose est indiqué, tous les FHR doivent être recherchés.

Dans quel cas les rechercher ?

• Après un premier épisode de thrombose veineuse profonde proximale et/ou d’embolie pulmonaire idiopathique avant 6 ans, a fortiori s’il existe des antécédents familiaux, pour adapter la durée du traitement anticoagulant.

• Chez les femmes en âge de procréer, que l’accident thromboembolique soit spontané ou provoqué, compte tenu de l’impact potentiel du résultat sur la prise en charge des grossesses ultérieures et le risque thrombotique associé à la prise d’estroprogestatifs.

• Au décours d’une TV insolite inexpliquée (cérébrale, splanchnique, du membre supérieur).

• Devant toute récidive de TV proximale ou d’EP, ou de TV distale idiopathique.

Les examens sont inutiles au décours d’une TV profonde après 60 ans, en cas de TV superficielle, de premier épisode de TV distale ou en cas de thromboses artérielles sauf cas particulier.

Quand prescrire les examens ?

• La PC et la PS peuvent être dosées sous héparine, à distance de tout traitement par AVK (après au moins 3 semaines d’arrêt). La PS doit être dosée en dehors d’une grossesse et après au moins deux cycles suivant l’arrêt d’un traitement estroprogestatif (déficit acquis).

• Les analyses de biologie moléculaire (FV Leiden et FII20210A) sont réalisables sans restriction. Elles nécessitent un consentement éclairé signé du patient.

• Il importe de savoir aussi que :
  • à la phase aiguë d’une TV, l’AT peut diminuer sous héparine ;
  • un déficit en inhibiteur ne peut être affirmé qu’après avoir contrôlé sa persistance avec un autre dosage à distance du premier ;
  • en plus de la recherche de ces FHR, un hémogramme (à la recherche d’un syndrome myéloprolifératif) et une recherche d’anticorps antiphospholipides sont le plus souvent nécessaires.