Points essentiels
  • L’interrogatoire est fondamental pour distinguer :
    -    un trouble acquis d’un déficit constitutionnel ;
    -    une maladie de l’hémostase primaire d’une coagulopathie.
  • Une maladie de Willebrand est suspectée sur : un allongement du TCA, un TQ normal, éventuellement un allongement du TS et du temps d’occlusion plaquettaire.
  •  Une maladie de Willebrand est confirmée par la diminution de l’activité du vWF (cofacteur de la ristocétine) associée à un déficit en vWF antigène et en FVIII:C.
  • Une maladie de Willebrand est le plus souvent révélée par des saignements cutanés ou muqueux (ménorragies chez la femme jeune).
  • Les thrombopathies sont le plus souvent acquises et d’origine médicamenteuse. Les thrombopathies constitutionnelles sont rares mais peuvent être graves.
  •  Le taux de FV est discriminant pour distinguer une hypovitaminose K (où il est normal) d’une insuffisance hépatocellulaire (où il est abaissé).
  • Une CIVD survient dans un contexte clinique évocateur et entraîne des anomalies de l’hémostase qui sont évolutives, associant lorsqu’elle est décompensée une diminution des plaquettes et du taux de fibrinogène et une augmentation des produits de dégradation de la fibrine.
  • Une hémophilie constitutionnelle sévère affecte le garçon à l’âge de la marche. Le TCA est le meilleur examen de dépistage en objectivant un allongement.
  • Une hémophilie acquise peut affecter le sujet âgé ou une femme jeune dans le post-partum. Le diagnostic est évoqué par un allongement du TCA, non corrigé par l’addition de plasma normal, et il est confirmé par la mise en évidence d’un taux de FVIII diminué ainsi que d’un anticorps dirigé contre le FVIII.
  • Les thromboses inexpliquées chez un sujet jeune (< 60 ans) ou récidivantes doivent faire rechercher des anticorps antiphospholipides et un FHR (déficit en AT, PC, PS, FV Leiden et FII20210A).