Aspects cliniques

Une CIVD aiguë peut entraîner des manifestations hémorragiques et/ou thrombotiques :

  • des saignements cutanéomuqueux spontanés (purpura, ecchymoses), plus rarement viscéraux, souvent provoqués par un geste vulnérant (chirurgie, ponction), un accouchement ou un traumatisme ;
  • des microthromboses touchant de gros organes (rein, foie, poumon) avec des conséquences fonctionnelles parfois sévères (défaillance multiviscérale) ;
  • une atteinte cutanée extensive et nécrotique (purpura fulminans) peut se voir dans certaines infections bactériennes (bacilles à Gram négatif, méningocoque) ou chez le nouveau-né lors de rares déficits homozygotes en PC ou PS.


Aspects biologiques

Il n’existe aucun signe biologique pathognomonique de CIVD et aucune anomalie n’est retrouvée de façon constante. Les résultats sont variables selon la sévérité de la CIVD.

Les anomalies les plus caractéristiques sont :

  • la thrombopénie ;
  • l’hypofibrinogénémie : ces anomalies peuvent être absentes dans une CIVD compensée, mais la diminution relative du taux de fibrinogène et du nombre des plaquettes entre deux prélèvements a alors la même valeur diagnostique ;
  • l’allongement du TCA et du TQ est variable, souvent modéré, voire absent au début ;
  • la diminution variable des facteurs affecte plus sévèrement le FV (substrat de la thrombine) que les FII, FVII et FX ;
  • l’hyperfibrinolyse secondaire est variable et se traduit par :
    • une augmentation des PDF et des D-dimères qui sont souvent, en pratique, les seuls marqueurs d’hyperfibrinolyse mesurés chez les patients pour lesquels une CIVD est suspectée ;
    • un raccourcissement du temps de lyse des euglobulines (test de Von Kaulla), inférieur à 3 heures, variable, mais ce test est réalisé de façon inconstante en pratique.


L’utilisation d’un score établi à partir de tests simples (plaquettes, fibrinogène, TQ en secondes et taux de D-dimères ou de PDF) éventuellement répétés peut être utile pour le diagnostic de CIVD.

Algorithme pour le diagnostic d’une CIVD
Comité de standardisation sur les CIVD de l’Internal Society of Thrombosis and Haemostasis. J Tromb Haemost 2007 ; 5 ; 604-6

Fibrinolyse aiguë primitive

Une fibrinolyse aiguë primitive, diagnostic différentiel d’une CIVD, est facilement éliminée dans la plupart des cas. Exceptionnelle, elle est due à la libération massive d’activateurs du plasminogène lors de certaines chirurgies (hépatique ou pulmonaire notamment) ou de cancers. Elle peut être associée à une hémorragie grave avec un saignement en nappe.

Les signes cliniques sont essentiellement hémorragiques et le tableau biologique typique associe :

  • une hypofibrinogénémie sévère (< 1 g/l) ;
  • une numération plaquettaire normale ;
  • le taux de D-dimères, qui est de peu d’appoint car ces produits sont élevés dans les pathologies où se rencontrent les hyperfibrinolyses ;
  • un temps de lyse des euglobulines très court (< 30 minutes).


Traitement d’une CIVD

C’est avant tout celui de l’étiologie sous-jacente. En cas d’hémorragie grave, le traitement symptomatique peut nécessiter :

  • des concentrés plaquettaires ;
  • l’injection de concentrés de fibrinogène ou de plasma frais congelé.
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