• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Rappel : l’hypertension et son bilan minimum
    • 2 - Politique de dépistage d’une HTA secondaire
      • 2.1 - Objectifs
      • 2.2 - Enquête initiale
      • 2.3 - Reprise d’enquête lors d’une résistance au traitement
      • 2.4 - HTA secondaires et HTA curables
      • 2.5 - Principales causes d’HTA curable
    • 3 - Les hyperminéralocorticismes primaires
      • 3.1 - Pathogénie et définition
      • 3.2 - Présentation, prévalence et principaux types
      • 3.3 - Les conditions de l’exploration
      • 3.4 - Diagnostic positif de l’HAP
      • 3.5 - Les tests dynamiques
      • 3.6 - L’imagerie
      • 3.7 - La preuve d’une sécrétion unilatérale d’aldostérone
      • 3.8 - Décision thérapeutique
      • 3.9 - Les hyperminéralocorticismes familiaux
    • 4 - HTA endocrines iatrogènes
      • 4.1 - La contraception estroprogestative
      • 4.2 - Les corticostéroïdes
      • 4.3 - La réglisse
    • 5 - Phéochromocytomes et paragangliomes fonctionnels
      • 5.1 - Pathogénie et définition
      • 5.2 - Présentation et prévalence
      • 5.3 - Diagnostic positif
      • 5.4 - L'imagerie
      • 5.5 - L’enquête génétique
      • 5.6 - Traitement et surveillance postopératoire
    • 6 - Le syndrome de Cushing
      • 6.1 - Les manifestations cliniques du syndrome de Cushing
      • 6.2 - Etiologies du syndrome de Cushing
      • 6.3 - Les explorations hormonales du diagnostic positif du syndrome de Cushing
      • 6.4 - Les explorations du diagnostic étiologique d’un syndrome de Cushing
    • 7 - Causes rares d’HTA endocrine
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• Evaluations
• Annexes

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3 . 6  -  L’imagerie

 La distinction entre adénome et hyperplasie idiopathique repose habituellement sur l’imagerie. Au cours d'un HAP confirmé, un nodule unilatéral de plus de 10 mm, ou de plus de 6 mm s’il est nettement individualisé et hypodense, est en faveur d’un adénome de Conn. Dans l’hyperplasie idiopathique, les surrénales peuvent être épaissies et irrégulières, ou encore d’apparence normale. Le scanner (coupes jointives de 3 mm en apnée) est la meilleure imagerie ; l’imagerie de résonance magnétique, qui a une moindre résolution, est réservée aux cas d’allergie à l’iode. 

3 . 7  -  La preuve d’une sécrétion unilatérale d’aldostérone

Beaucoup d’équipes considèrent que la pierre de touche de la décision opératoire est la mise en évidence d’une hypersécrétion unilatérale d’aldostérone. En effet l’intervention doit retirer une hypersécrétion, et non un adénome qui pourrait être non sécrétant (les tumeurs non sécrétantes des surrénales sont fréquentes et peuvent être fortuitement associées à une hyperplasie idiopathique). La preuve d’une hypersécrétion unilatérale demande le cathétérisme simultané des veines surrénales pour mesurer l’aldostérone et le cortisol. La mesure doit être simultanée par deux cathéters car la sécrétion d’aldostérone est pulsée, variable à très court terme. On standardise la mesure de l’aldostérone par celle du cortisol pour tenir compte d’une éventuelle dilution de l’effluent surrénal. Le diagnostic d’opérabilité repose sur une asymétrie de sécrétion avec un rapport aldostérone sur cortisol 5 fois plus élevé du côté suspect que du côté sain. 

Cet examen est invasif et seulement réalisé dans les centres spécialisés. Il est fréquemment omis en présence d’un HAP avec adénome au scanner, ce qui participe au taux d’échecs de la chirurgie. Il est particulièrement utile si le scanner est douteux, si le patient est jeune (moins de 55 ans) ou l’HTA résistante.

3 . 8  -  Décision thérapeutique

 Si l’adénome de Conn est confirmé, on propose au patient la chirur gie cœlioscopique en précisant qu’il s’agit d’une tumeur bénigne autorisant l’abstention chirurgicale et que l’HTA n’est pas toujours complètement réversible. La chirurgie guérit l’HTA dans un tiers des cas et en améliore le contrôle dans un autre tiers. La correction d’une éventuelle hypokaliémie, lorsque la chirurgie corrige l’HAP, est par contre plus constante. Les paramètres associés à un bon résultat tensionnel sont l’âge (moins de 50-55 ans), la durée de l’HTA (5 ans ou moins), une bonne réponse à la spironolactone en monothérapie (mais ce test thérapeutique n’est guère applicable aux HTA sévères ou résistantes), et la mise en évidence d’une hypersécrétion latéralisée d’aldostérone. 

Les autres cas d’HAP, principalement les hyperplasies idiopathiques, relèvent d’un traitement médicamenteux continu. Ce traitement a deux objectifs : contrôler l’hypokaliémie si elle est présente, ce qui relève de diurétiques économiseurs de potassium (spironolactone, eplerenone, amiloride) ; contrôler la PA, ce qui requiert souvent l’association de plusieurs antihypertenseurs. En cas d’HTA résistante, le mécanisme est volume-dépendant et peut justifier la combinaison de diurétiques thiazidiques et économiseurs de potassium à fortes doses.

3 . 9  -  Les hyperminéralocorticismes familiaux

 Dans les cas de révélation précoce avec des antécédents familiaux d’HTA, il faut penser à la possibilité d’un hyperminéralocorticisme familial. Il peut être lié  :

- à l’aldostérone, dans l’HAP familial de type 1, sensible à la dexaméthasone, dont le diagnostic repose sur la recherche du gène chimérique caractéristique de cette affection, et dans l’HAP familial de type 2, dont la génomique est actuellement inconnue

- à la DOC, dans le cadre de blocs enzymatiques en 11 ß- et 17 a-hydroxylases ; ces blocs décrits chez l’enfant sont très rares

- au cortisol, qui est présent dans le sang à des concentrations 100 à 1000 fois supérieures à celles de l’aldostérone.

Normalement la 11 ß-hydroxystéroïde déshydrogénase de type 2 convertit le cortisol en cortisone au voisinage du récepteur minéralocorticoïde, et la cortisone ne se lie pas au récepteur (voir aussi 4.3). Une mutation inactivant le gène de cette enzyme permet au cortisol de stimuler le récepteur minéralocorticoïde. 

Dans ces deux derniers cas d’hyperminéralocorticisme sans HAP, la rénine et l’aldostérone sont toutes deux effondrées (voir Figure 3).