3  -  Étiologies

3 . 1  -  Insuffisance mitrale rhumatismale

Elle est devenue rare depuis la prévention du rhumatisme articulaire aigu.
Elle est le plus souvent associée à un rétrécissement mitral et à une atteinte de la valve aortique.
Les valves sont épaissies, rétractées. L’appareil sous valvulaire est remanié, les cordages raccourcis. Des ruptures de cordages sont possibles.
Il s’agit d’IM « restrictive », de type III de Carpentier.
L’association d’une sténose et d’une insuffisance mitrale est désignée sous le terme de « maladie mitrale ».

3 . 2  -  Insuffisance mitrale dystrophique

C’est une étiologie très fréquente.
Elle correspond au type II de Carpentier, caractérisée par des élongations ou des ruptures de cordages, associées ou non à une ballonnisation du tissu valvulaire, responsables d’un prolapsus valvulaire mitral.
L’anomalie peut prédominer sur la petite valve, sur la grande valve ou les deux.
On distingue deux groupes de lésions :

  • les « dégénérescences myxoïdes » où les valves sont épaissies avec ballonnisation, c’est-à-dire excès tissulaire et élongations de cordages pouvant aboutir à des ruptures. Ces formes compliquent un authentique prolapsus mitral ou syndrome de Barlow ;
  • les dégénérescences fibro-élastiques, plus fréquentes, surviennent chez les sujets âgés, plus souvent les hommes et intéressent particulièrement la petite valve. À l’inverse du cas précédent, la surface du tissu valvulaire est normale et le mécanisme essentiel de la fuite est une rupture de cordages.

3 . 3  -  Insuffisance mitrale sur endocardite

Elle survient dans plus de la moitié des cas sur une lésion pré-existante, prolapsus valvulaire mitral ou IM d’une autre étiologie.
Les lésions sont végétantes et mutilantes.
L’insuffisance mitrale est le plus souvent en rapport avec des ruptures de cordages (type II de Carpentier) ou des perforations valvulaires (type I de Carpentier), surtout de la grande valve.

3 . 4  -  Insuffisance mitrale ischémique

C’est une étiologie fréquente. Plusieurs mécanismes peuvent intervenir :

  • rarement rupture de pilier, particulièrement grave, en règle associée à un infarctus. Il s’agit soit de ruptures partielles, soit de ruptures complètes qui en général entraînent rapidement le décès si elles ne sont pas opérées d’urgence ;
  • plus fréquemment, il s’agit d’une IM « fonctionnelle » due à la modification de l’architecture du VG et à un moindre degré à la dilatation de l’anneau mitral. C’est le remodelage sphérique du VG avec un déplacement apical et postérieur des piliers qui augmente la traction sur les cordages et empêche une bonne coaptation des feuillets mitraux réalisant un type III de Carpentier. La présence d’une IM ischémique, même modérée, est un facteur de mauvais pronostic indépendant.

3 . 5  -  Insuffisance mitrale fonctionnelle

Elle est :

  • fréquente ;
  • due à la dilatation de l’anneau mitral et à la dilatation du ventricule gauche (type I de Carpentier) ;
  • rencontrée à un stade évolué de toutes les cardiopathies (ischémiques ou non) en cas de dilatation et d’atteinte globale de la fonction systolique.

3 . 6  -  Causes rares

  • Cardiomyopathie obstructive (CMO).
  • Origine congénitale par « fente » de la grande valve mitrale ou dans le cadre d’un canal atrioventriculaire.
  • Origine traumatique, consécutive à un traumatisme fermé du thorax.
  • Tumeurs cardiaques, notamment myxome de l’oreillette gauche.
  • Dystrophies conjonctivo-élastiques (syndrome de Marfan, syndrome d’Ehlers-Danlos, pseudo-xanthome élastique, etc.).
  • Fibrose endomyocardique des syndromes hyperéosinophiliques.
  • Au cours du lupus.
  • Tumeurs carcinoïdes.
  • Calcifications de l’anneau mitral, d’origine dégénérative.
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