Les dilatations lymphatiques macrokystiques sont des tuméfactions volumineuses, d’apparition brutale, de localisation latéro-cervicale.
Les dilatations lymphatiques microkystiques sont :
• des lymphangiomes cutanés superficiels : nappes de petites vésicules translucides ou hématiques, indolores ;
• des lymphangiomes profonds souvent associés, parfois volumineux (plusieurs centimètres de diamètre).
L’évolution se fait par des poussées inflammatoires parfois révélatrices (à l’occasion d’une infection ORL).
Ce sont des malformations à haut débit potentiellement très graves en raison de leur évolutivité et de leur caractère récidivant après traitement.
Il s’agit d’une tuméfaction en relief ou initialement d’une simple tache rouge, plane, simulant un angiome plan mais plus chaude, extensive et battante.
Le diagnostic se fait par :
• palpation : frémissement (thrill ) parfois perçu ;
• auscultation : souffle souvent audible ;
• écho-Doppler : flux rapide, continu ;
• localisation : oreille, cuir chevelu et extrémités des membres fréquemment touchés.
L’évolution se fait par poussées évolutives spontanées ou déclenchées par un traumatisme ou une tentative de geste thérapeutique, à la puberté ou lors d’une grossesse.
C’est l’association chez une même personne de plusieurs malformations, par exemple un angiome plan et un lymphangiome. Tous les types d’associations sont possibles. Elles sont tantôt segmentaires (un membre par exemple) et tantôt diffuses, disséminées.
Elles peuvent être nécessaires :
• en cas de doute diagnostique : c’est l’écho-Doppler qui représente l’examen le plus utile en première intention ;
• pour préciser la nature et les limites des lésions avant traitement : IRM ou angiographie par résonance magnétique (ARM ou angio-IRM).
Les explorations invasives ne s’envisagent qu’en cas de décision d’un geste thérapeutique d’imagerie interventionnelle (sclérose, embolisation), dont elles constituent alors la première étape.
| Les malformations veineuses, artérielles, lymphatiques ou complexes sont des anomalies parfois graves, difficilement curables, évoluant par poussées au cours de la vie. Elles nécessitent une prise en charge hyperspécialisée par une équipe pluridisciplinaire . Leur traitement fait appel à la chirurgie, à l’embolisation par techniques de radiologie interventionnelle, aux lasers, à la contention et à des mesures symptomatiques. |
