Le risque de tumeur maligne des parties molles (rhabdomyosarcome, fibrosarcome infantile) doit être évoqué devant une tumeur :
• congénitale ;
• unique ;
• localisée au visage ou concernant un segment de membre ;
• indurée, déformant les reliefs superficiels.
Ces tumeurs ont parfois une teinte violacée pouvant simuler une tumeur vasculaire. Ce risque justifie une biopsie au moindre doute .
Un hémangiome peut simuler un angiome plan (malformation capillaire, cf . chapitre 30) au stade initial, lorsqu’il existe uniquement une tache vasculaire.
Les hémangiomes profonds peuvent être confondus cliniquement avec certaines malformations veineuses ou lymphatiques. L’écho-Doppler est l’examen de première intention pour le diagnostic différentiel ; il permet de les en différencier en mettant en évidence un flux rapide.
Ils sont présents à la naissance, parfois dépistés par l’échographie anténatale.
Le diagnostic différentiel est une tumeur maligne, justifiant une biopsie au moindre doute.
Leur évolution est variable : régression rapide ou persistance.
Il s’agit d’un phénomène de coagulation intravasculaire tumorale entraînant une thrombopénie profonde. Il complique certaines tumeurs vasculaires rares, histologiquement différentes des hémangiomes usuels du nourrisson.
La tumeur vasculaire est volumineuse, ecchymotique, violacée, chaude et inflammatoire (Figure 5).
C’est une situation grave en raison du risque hémorragique par coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) et des difficultés thérapeutiques, motivant une prise en charge hospitalière spécialisée.
