Ils entraînent un risque d’amblyopie fonctionnelle par :
• occlusion précoce de la fente palpébrale ;
• compression (déformation) ou déplacement du globe oculaire.
L’IRM peut montrer une infiltration du cône orbitaire et des muscles oculomoteurs.
Une surveillance dermatologique et ophtalmologique rapprochée pendant toute la phase de croissance permet de déterminer suffisamment tôt ceux qui nécessitent un traitement précoce.
De rares hémangiomes en plaques particulièrement étendus, segmentaires, peuvent s’accompagner de malformations qui varient selon leur localisation :
• visage et extrémité céphalique : malformations intracrâniennes de la fosse postérieure, malformations cardiaques ou des gros vaisseaux, malformations oculaires (syndrome PHACE) ;
• région périnéale et lombosacrée : malformations anorectales et génito-urinaires, dysraphie spinale.
Ils justifient des explorations morphologiques complémentaires et une prise en charge spécialisée multidisciplinaire.
Appelés « hémangiomes Cyrano », ils sont responsables :
• d’un préjudice esthétique avec des conséquences psychosociales majeures ;
• de déformations séquellaires des cartilages du nez.
Il s’agit donc d’une indication à un traitement chirurgical précoce.
Il s’agit d’hémangiomes profonds pouvant entraîner une obstruction laryngée.
Les signes d’appel sont :
• une association à un hémangiome cutané étendu « en barbe » , touchant de façon symétrique les régions mandibulaire, mentonnière, cervicale et la lèvre inférieure ;
• un stridor, une dyspnée laryngée .
Une exploration endoscopique otorhinolaryngologique (ORL) est nécessaire devant tout hémangiome situé dans cette localisation cutanée, ainsi qu’un traitement précoce en cas d’atteinte glottique.
Il s’agit de multiples petits hémangiomes de quelques millimètres de diamètre (Figure 4), diffus, touchant l’ensemble des téguments. Ils peuvent être associés à des hémangiomes viscéraux, en particulier hépatiques. Ils peuvent avoir un retentissement hémodynamique en cas d’hémangiomes hépatiques multiples ou volumineux : insuffisance cardiaque à haut débit.
| La majorité des hémangiomes régresse totalement sans séquelles et ne nécessite donc aucun traitement. Il faut l’expliquer aux parents. Toutefois dans certains cas il peut persister des séquelles à distance malgré la régression de la composante vasculaire : • cicatrices atrophiques blanchâtres ; • zones de peau flasque recouvrant un tissu fibro-adipeux résiduel. C’est l’indication d’un traitement à visée esthétique, à distance, chez le grand enfant. En cas d’hémangiome rapidement évolutif mettant en jeu un pronostic fonctionnel ou vital, le traitement fait appel à la corticothérapie générale à forte dose (2 à 3mg/kg/j). Cette décision relève d’une consultation spécialisée dermato-pédiatrique ou d’une consultation multidisciplinaire. |
