Ils sont constitués de tuméfactions bleutées sous-cutanées (Figure 8) ou de lacis de veines dilatées superficielles ressemblant à des varices (Figure 9) :
• molles, dépressibles ;
• se vidant à la pression ou à la surélévation du membre ;
• gonflant en position déclive, lors des efforts ou des cris (visage) ;
• sans augmentation de la chaleur locale, ni battement, ni souffle ;
• siégeant à l’extrémité des membres, sur le visage ;
• de volume et d’étendue variables.
L’extension profonde extracutanée est possible (loges musculaires des membres).
L’écho-Doppler met en évidence les lacs veineux, l’absence de flux spontané.
L’aggravation est lente au cours de la vie.
Des épisodes aigus de thrombose au sein de la malformation sont fréquents :
• réalisant des nodules douloureux et inflammatoires régressifs en quelques jours ;
• évoluant vers la calcification : phlébolithes palpables et visibles à la radiographie.
Des troubles de la coagulation (CIVD) sont possibles dans les formes très volumineuses, à dépister en particulier avant une intervention chirurgicale.
