• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Pour bien comprendre
      • 1.1 - Croissance normale de l’enfant
        • 1 . 1 . 1 - Points de repère à mémoriser (tableau 4.1)
        • 1 . 1 . 2 - Physiologie de la croissance staturale
        • 1 . 1 . 3 - Évaluation pratique de la croissance
      • 1.2 - Retard de croissance staturo-pondérale
        • 1 . 2 . 1 - Définitions
        • 1 . 2 . 2 - En pratique
    • 2 - Orientation diagnostique devant un retard de croissance
      • 2.1 - Enquête étiologique
        • 2 . 1 . 1 - Enquête clinique
        • 2 . 1 . 2 - Analyse des courbes de croissance
        • 2 . 1 . 3 - Enquête paraclinique
        • 2 . 1 . 4 - Orientation diagnostique
      • 2.2 - Retard pondéral parfois suivi d’un retard statural
        • 2 . 2 . 1 - Causes nutritionnelles
        • 2 . 2 . 2 - Maladies chroniques
        • 2 . 2 . 3 - Extrêmes de la normale et RCIU
      • 2.3 - Retard statural prédominant
        • 2 . 3 . 1 - Causes endocriniennes
        • 2 . 3 . 2 - Causes squelettiques
        • 2 . 3 . 3 - Extrêmes de la normale et RCIU
    • 3 - Points clés à propos de certaines causes
      • 3.1 - Hypothyroïdies
        • 3 . 1 . 1 - Généralités
        • 3 . 1 . 2 - Enquête diagnostique
        • 3 . 1 . 3 - Principes thérapeutiques
      • 3.2 - Syndrome de Turner
        • 3 . 2 . 1 - Généralités
        • 3 . 2 . 2 - Diagnostic
        • 3 . 2 . 3 - Principes thérapeutiques
      • 3.3 - Craniopharyngiome
        • 3 . 3 . 1 - Généralités
        • 3 . 3 . 2 - Diagnostic
        • 3 . 3 . 3 - Principes thérapeutiques
    • 4 - Annexes
      • 4.1 - Point de vue de l’expert
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• Annexes

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3 . 3  -  Craniopharyngiome

3 . 3 . 1  -  Généralités

Il représente environ 10 % des tumeurs intracrâniennes de l’enfant.

Il s’agit d’une tumeur intracrânienne bénigne d’origine embryonnaire.

Elle se développe le plus souvent au niveau intra- et suprasellaire.

Bien que de nature bénigne, elle est potentiellement grave en raison des séquelles qu’elle entraîne sur les structures anatomiques voisines (hypothalamus, chiasma et nerfs optiques).

Tumeur intracrânienne bénigne potentiellement grave.

3 . 3 . 2  -  Diagnostic

Enquête clinique

Âge au diagnostic : 5 à 14 ans.

Association à des degrés variables de :

• signes ophtalmologiques :
–        baisse d’acuité visuelle uni- ou bilatérale, amblyopie,
–        scotome et autres atteintes du champ visuel, paralysie oculomotrice,
–        œdème papillaire ou atrophie optique (au fond d’œil) ;

• signes endocriniens :
–        retard statural prédominant avec cassure (déficit en GH),
–        retard pubertaire (insuffisance gonadotrope),
–        diabète insipide, asthénie, prise de poids, autres déficits antéhypophysaires ;

• signes neurologiques :
–        signes d’HTIC, céphalées isolées,
–        troubles neurovégétatifs, troubles des fonctions supérieures (tardifs),
–        déficit moteur, crise d’épilepsie (rare).

Enquête paraclinique

IRM cérébrale avec injection :

• imagerie de choix pour les tumeurs intracrâniennes de l’enfant ;
• affirme la présence de la tumeur et apprécie les rapports de proximité.

Autres bilans :

• neuro-ophtalmologique : apprécie le retentissement de la tumeur ;
• endocrinien : recherche des déficits antéhypophysaires, un diabète insipide.

Triade clinique : signes ophtalmologiques/endocriniens/neurologiques.

Triade paraclinique : IRM cérébrale, bilan neuro-ophtalmologique, dosages hormonaux.

3 . 3 . 3  -  Principes thérapeutiques

Le traitement de première intention est la chirurgie. L’exérèse tient compte des risques fonctionnels liés aux structures anatomiques de voisinage (hypothalamus).

La radiothérapie est indiquée en seconde intention en cas d’exérèse incomplète ou de récidive.

La correction des déficits hypophysaires doit être assurée.

Ces derniers sont quasi constants, soit présents dès la découverte de la tumeur, soit secondaires à l’acte de résection chirurgicale.

Une substitution hormonale en L-thyroxine et hydrocortisone, parfois en desmopressine, est prescrite à vie. Un traitement substitutif par GH est discuté dans l’enfance et parfois aussi à l’âge adulte, afin de prévenir les complications métaboliques et cardiovasculaires liées à la carence en GH. Un traitement substitutif de l’axe gonadotrope est mis en place à l’adolescence.

La surveillance est prolongée : examens neuro-ophtalmologiques et IRM cérébrale.

La prise en charge du handicap est à prévoir en cas de séquelles ophtalmologiques.

Le taux de survie à 10 ans est d’environ 70 %.

Prise en charge : exérèse chirurgicale, substitution des déficits hormonaux.