• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Démarche diagnostique
      • 1.1 - Convulsions du nourrisson et de l’enfant
      • 1.2 - Épilepsies de l’enfant
    • 2 - Convulsions du nourrisson et du jeune enfant
      • 2.1 - Analyser les convulsions
        • 2 . 1 . 1 - Identifier et analyser les convulsions
        • 2 . 1 . 2 - Repérer les situations d’urgence
        • 2 . 1 . 3 - Préciser le contexte de survenue de la crise
        • 2 . 1 . 4 - Enquête diagnostique
      • 2.2 - Relier les convulsions à une cause
        • 2 . 2 . 1 - Orientation diagnostique (tableau 48.1)
        • 2 . 2 . 2 - Causes de convulsions occasionnelles fébriles
        • 2 . 2 . 3 - Convulsions occasionnelles hors contexte fébrile
        • 2 . 2 . 4 - Épilepsie du nourrisson
      • 2.3 - Principes de prise en charge thérapeutique
        • 2 . 3 . 1 - Mesures immédiates
        • 2 . 3 . 2 - Prise en charge thérapeutique des crises fébriles
    • 3 - Épilepsies de l’enfant
      • 3.1 - Analyser une épilepsie
        • 3 . 1 . 1 - Évoquer une épilepsie et en évaluer la sémiologie
        • 3 . 1 . 2 - Apprécier la gravité de l’épilepsie
        • 3 . 1 . 3 - Enquête diagnostique
      • 3.2 - Syndromes épileptiques
        • 3 . 2 . 1 - Orientation diagnostique
        • 3 . 2 . 2 - Exemples d’épilepsie
      • 3.3 - Principes de prise en charge thérapeutique
        • 3 . 3 . 1 - Prise en charge d’une crise épileptique
        • 3 . 3 . 2 - Prise en charge au long cours de l’épilepsie
        • 3 . 3 . 3 - Suivi et pronostic
    • 4 - Annexes
      • 4.1 - Point de vue de l’expert
      • 4.2 - Actualités pour le futur
      • 4.3 - Références
  • Version PDF
• Annexes

• Aide
• Auteurs
• Contacts

3 . 2  -  Syndromes épileptiques

3 . 2 . 1  -  Orientation diagnostique

• La démarche diagnostique repose sur les étapes suivantes :
  • description par l’enfant et son entourage des crises ;
  • analyse médicale : s’agit-il de crises focales ou généralisées ?
  • diagnostic syndromique ;
  • recherche de la cause de l’épilepsie.

• Les crises épileptiques (dont la répétition définit l’épilepsie) s’intègrent dans un syndrome épileptique, dont le diagnostic tient compte des paramètres suivants :
  • âge de survenue des premières crises épileptiques ;
  • sémiologie des crises et circonstances de survenue ;
  • résultats EEG (intercritique et parfois critique) et éventuellement neuroradiologiques.

• On distingue comme types de causes d’épilepsie :
  • les épilepsies structurales, en rapport avec une anomalie morphologique cérébrale (malformation, lésion acquise…) ;
  • les épilepsies métaboliques, en rapport avec une anomalie innée du métabolisme ;
  • les épilepsies génétiques, où l’anomalie génétique est directement responsable de l’épilepsie (anciennement épilepsie idiopathique) ; elles sont le plus souvent liées à l’âge, avec une IRM par définition normale ;
  • les épilepsies de cause inconnue.

• Au total, 4 grands types d’épilepsie se distinguent :
  • épilepsie généralisée génétique ;
  • épilepsie généralisée structurale ou métabolique ;
  • épilepsie partielle (ou focale) génétique ;
  • épilepsie partielle (ou focale) structurale ou métabolique.

• Des exemples de syndromes épileptiques de l’enfant sont détaillés ci-après.

3 . 2 . 2  -  Exemples d’épilepsie

Épilepsie-absence de l’enfant

Elle représente 5–10 % des épilepsies de l’enfant.

Elle débute vers l’âge de 5–7 ans, et disparaît souvent avant l’adolescence.

Elle se manifeste par des absences pluriquotidiennes, favorisées par l’hyperpnée (déclenchement aisé d’une absence en consultation par une épreuve d’hyperpnée). Le seul type de crise observée est l’absence, sinon il s’agit d’un autre diagnostic.

L’EEG est indispensable pour établir le diagnostic (fig. 48.2) ; il montre en crise des bouffées de pointes-ondes généralisées, synchrones à 3 cycles/s, de début et fin brutaux.

Le pronostic est le plus souvent bon dès l’institution d’un traitement.

Figure 2 : Épilepsie-absence de l’enfant

Absence avec décharge de pointes-ondes à 3 Hz à début et fin brutaux.

Épilepsie myoclonique juvénile

Il s’agit d’une épilepsie fréquente et bénigne.

Elle débute à l’adolescence. Des antécédents familiaux d’épilepsie sont souvent retrouvés.

Les myoclonies surviennent surtout au réveil, favorisées par le manque de sommeil ou la prise d’alcool. Le diagnostic est souvent retardé car les myoclonies sont banalisées par l’enfant. C’est la survenue d’une crise généralisée tonicoclonique dans les 2 heures suivant le réveil qui doit faire rechercher l’existence de myoclonies à l’interrogatoire.

L’EEG montre des bouffées de pointes-ondes, favorisées par la stimulation lumineuse intermittente (sa réalisation le matin après une privation de sommeil peut favoriser l’enregistrement).

Le pronostic est souvent bon dès l’institution d’un traitement.

Épilepsie à pointes centrotemporales (EPCT)

L’EPCT représente 15–20 % des épilepsies de l’enfant.

Elle survient chez l’enfant âgé de 3 à 13 ans (en moyenne 10 ans). Des antécédents familiaux d’épilepsie sont fréquemment retrouvés.

Les crises consistent en des phénomènes sensitivomoteurs de la région buccofaciale (avec hypersalivation et arrêt de la parole), survenant en pleine conscience le plus souvent en fin de nuit, avec généralisation secondaire possible.

L’EEG montre des pointes-ondes amples centrotemporales ou rolandiques unifocales, avec un aspect particulier en ondes biphasiques (augmentation de leur nombre au cours du sommeil).

Le pronostic est excellent, avec guérison constante avant l’âge de 15 ans. Le traitement n’est pas systématique.

Connaître surtout l’épilepsie-absence de l’enfant.