• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Démarche diagnostique
      • 1.1 - Convulsions du nourrisson et de l’enfant
      • 1.2 - Épilepsies de l’enfant
    • 2 - Convulsions du nourrisson et du jeune enfant
      • 2.1 - Analyser les convulsions
        • 2 . 1 . 1 - Identifier et analyser les convulsions
        • 2 . 1 . 2 - Repérer les situations d’urgence
        • 2 . 1 . 3 - Préciser le contexte de survenue de la crise
        • 2 . 1 . 4 - Enquête diagnostique
      • 2.2 - Relier les convulsions à une cause
        • 2 . 2 . 1 - Orientation diagnostique (tableau 48.1)
        • 2 . 2 . 2 - Causes de convulsions occasionnelles fébriles
        • 2 . 2 . 3 - Convulsions occasionnelles hors contexte fébrile
        • 2 . 2 . 4 - Épilepsie du nourrisson
      • 2.3 - Principes de prise en charge thérapeutique
        • 2 . 3 . 1 - Mesures immédiates
        • 2 . 3 . 2 - Prise en charge thérapeutique des crises fébriles
    • 3 - Épilepsies de l’enfant
      • 3.1 - Analyser une épilepsie
        • 3 . 1 . 1 - Évoquer une épilepsie et en évaluer la sémiologie
        • 3 . 1 . 2 - Apprécier la gravité de l’épilepsie
        • 3 . 1 . 3 - Enquête diagnostique
      • 3.2 - Syndromes épileptiques
        • 3 . 2 . 1 - Orientation diagnostique
        • 3 . 2 . 2 - Exemples d’épilepsie
      • 3.3 - Principes de prise en charge thérapeutique
        • 3 . 3 . 1 - Prise en charge d’une crise épileptique
        • 3 . 3 . 2 - Prise en charge au long cours de l’épilepsie
        • 3 . 3 . 3 - Suivi et pronostic
    • 4 - Annexes
      • 4.1 - Point de vue de l’expert
      • 4.2 - Actualités pour le futur
      • 4.3 - Références
  • Version PDF
• Annexes

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2 . 2  -  Relier les convulsions à une cause

2 . 2 . 1  -  Orientation diagnostique (tableau 48.1)

En pratique, on distingue :

• les convulsions occasionnelles : fébriles ou non ;
• les convulsions récidivantes sans cause identifiée (épilepsie débutante).

Bien retenir : crise fébrile, infection neuroméningée, HSD aigu, hypoglycémie, SHU.

2 . 2 . 2  -  Causes de convulsions occasionnelles fébriles

Crises fébriles (crises convulsives hyperthermiques [CCH])

Ce sont les crises convulsives occasionnelles les plus fréquentes.

Elles concernent 2 à 5 % des enfants, avec une fréquence majorée en cas d’antécédent familial.

Une crise fébrile est définie comme :

• une crise convulsive occasionnelle fébrile ;
• survenant chez un nourrisson ou un enfant :
  • âgé le plus souvent de 1 à 3 ans,
  • dont le développement psychomoteur est normal ;
  • en dehors de toute atteinte infectieuse (ou non) du SNC.

Si la majorité des crises fébriles ont lieu entre les âges de 1 et 3 ans, leur définition les inclut pourtant entre les âges de 3 mois et 5 ans.

Toute pathologie fébrile, en particulier virale du petit enfant (par exemple l’exanthème subit), peut en être à l’origine. La crise fébrile survient le plus souvent à l’ascension ou dans les premières heures d’une fièvre élevée.

La démarche diagnostique est similaire à celle des fièvres de l’enfant.

Toute convulsion en contexte fébrile laissant redouter une atteinte infectieuse du SNC (méningite, méningo-encéphalite) doit faire pratiquer un examen du LCR. Une crise fébrile complexe n’est pas une indication systématique à une PL, mais justifie de traquer des signes d’infection neuroméningée.

La crainte d’une méningite purulente révélée par une convulsion fébrile a conduit à recommander quel que soit le tableau clinique associé, de pratiquer systématiquement une ponction lombaire chez un nourrisson âgé de moins de 9 mois (consensus SPILF 2008). Le critère « âge » à lui seul ne devrait pas cependant être un critère de réalisation d’une PL, si l’examen clinique ne fait pas suspecter une infection neuroméningée.

On distingue les crises fébriles : simples et complexes (tableau 48.2).

L’absence d’un seul critère de crise fébrile simple permet de définir la crise fébrile comme complexe. Inversement, un seul critère de crise fébrile complexe suffit pour poser le diagnostic.

Une crise fébrile non reconnue comme « simple » nécessite de rechercher une infection du SNC, en ayant recours parfois à des examens complémentaires, avant d’évoquer le diagnostic de crise fébrile complexe.

Bien connaître les critères de crise fébrile complexe.

Atteintes infectieuses du SNC

Toute crise fébrile non reconnue comme simple doit donc faire évoquer le diagnostic d’infection du SNC : méningite, méningo-encéphalite, virale ou bactérienne.

Une crise convulsive fébrile focale (ce d’autant qu’il existe des anomalies neurologiques intercritiques) doit faire redouter jusqu’à preuve du contraire une méningo-encéphalite herpétique, et conduire à un traitement probabiliste en urgence par aciclovir (Zovirax®) 500 mg/m²/8 h IV.

Ce diagnostic doit être argumenté par les résultats de l’examen du LCR (avec dosages de l’interféron-α et de l’antigène viral HSV par PCR). L’EEG peut montrer un tracé ralenti avec ondes lentes périodiques. L’IRM cérébrale peut visualiser des hypersignaux souvent bilatéraux et asymétriques des lobes temporaux en pondération T2 et FLAIR.

Toujours rechercher des signes évocateurs d’une infection du SNC.

Autres causes plus rares

Le diagnostic de neuropaludisme doit être évoqué dans les régions d’endémie paludéenne ou dans les 3 mois suivant le retour d’un séjour dans un pays à risque (voir chapitre 27).

Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) doit être évoqué en cas de : diarrhée ± sanglante avec fièvre, syndrome anémique (pâleur), HTA, insuffisance rénale aiguë volontiers anurique. Le bilan biologique retrouve une thrombopénie de consommation et une anémie hémolytique mécanique (présence de schizocytes sur le frottis sanguin). L’examen des selles par PCR permet de mettre en évidence la toxine de E. coli O157H7. La biopsie rénale est le plus souvent inutile chez l’enfant.

L’éventualité d’un abcès du cerveau ou d’une thrombophlébite cérébrale est exceptionnelle chez l’enfant.

2 . 2 . 3  -  Convulsions occasionnelles hors contexte fébrile

Hématomes cérébraux

Un hématome sous-dural ou extradural aigu peut compliquer un traumatisme crânien accidentel de l’enfant (voir chapitre 71). L’anamnèse oriente le diagnostic.

Un hématome sous-dural aigu peut s’intégrer dans un tableau clinique de maltraitance, notamment chez le jeune nourrisson. Ce diagnostic doit être évoqué devant tout nourrisson âgé de moins de 1 an qui a eu une convulsion sans fièvre (notamment si pâleur) et sans cause évidente.

L’examen neurologique recherche des signes d’HTIC. Un scanner cérébral sans injection doit être prescrit en urgence. Un signalement judiciaire est alors indispensable dans ce contexte (voir chapitre 10).

Convulsions hors contexte infectieux chez un jeune nourrisson : évoquer un HSD aigu.

Autres causes plus rares

L’interrogatoire et l’examen clinique permettent le plus souvent d’éliminer : les causes tumorales (signes d’HTIC, augmentation du PC), les causes neurovasculaires (cardiopathie emboligène, signes cliniques de gravité en cas de rupture de malformation artérioveineuse ou d’anévrisme), mais également les causes toxiques (intoxication au CO, antidépresseurs, alcool, anti-H2).

Une anomalie du ionogramme sanguin (natrémie, calcémie) et de la glycémie sera systématiquement recherchée avant l’âge de 1 an. Après l’âge de 1 an, le bilan biologique n’est utile qu’en cas de point d’appel (antécédents médicaux, signes de gravité).

2 . 2 . 4  -  Épilepsie du nourrisson

Généralités

Les convulsions sont souvent symptomatiques d’un dysfonctionnement cérébral acquis ou constitutionnel.

Elles doivent être analysées selon leurs données sémiologiques cliniques (convulsions habituellement non fébriles) et les informations apportées par l’EEG (à réaliser dans les 48 heures).

Un avis neurologique spécialisé est indispensable à ce niveau de prise en charge.

Syndrome de West

Il s’agit d’une épilepsie grave du nourrisson, débutant entre les âges de 2 et 12 mois (habituellement vers l’âge de 6 mois).

Triade diagnostique caractéristique :

• spasmes en flexion (surtout) et en extension (parfois), survenant par salves ;
• stagnation ou régression psychomotrice ;
• hypsarythmie sur l’EEG (fig. 48.1) :
  • ondes lentes et pointes multifocales diffuses et asynchrones de grande amplitude,
  • disparition de l’activité de fond.

Figure 1: Syndrome de West

Hypsarythmie (activité désorganisée) et spasmes sur le tracé.

Ce syndrome est souvent symptomatique d’une affection neurologique acquise ou congénitale.

L’enquête étiologique recherche ainsi une sclérose tubéreuse de Bourneville, une malformation cérébrale, une fœtopathie infectieuse, des séquelles d’anoxie périnatale ou d’infections neuroméningées, une anomalie métabolique, une anomalie chromosomique.

Triade du syndrome de West = spasmes, régression psychomotrice, hypsarythmie.

Épilepsies myocloniques du nourrisson

L’épilepsie myoclonique bénigne du nourrisson se caractérise par des myoclonies brèves généralisées, souvent provoquées par un bruit ou une stimulation tactile (caractère réflexe).

Elle survient chez un nourrisson dont le développement psychomoteur est normal.

L’épilepsie myoclonique sévère du nourrisson (syndrome de Dravet) se caractérise par des convulsions avec et sans fièvre, hémicorporelles ou généralisées.

Elles surviennent de manière trop précoce (avant l’âge de 1 an), trop prolongées et trop fréquentes.