• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Démarche diagnostique
      • 1.1 - Convulsions du nourrisson et de l’enfant
      • 1.2 - Épilepsies de l’enfant
    • 2 - Convulsions du nourrisson et du jeune enfant
      • 2.1 - Analyser les convulsions
        • 2 . 1 . 1 - Identifier et analyser les convulsions
        • 2 . 1 . 2 - Repérer les situations d’urgence
        • 2 . 1 . 3 - Préciser le contexte de survenue de la crise
        • 2 . 1 . 4 - Enquête diagnostique
      • 2.2 - Relier les convulsions à une cause
        • 2 . 2 . 1 - Orientation diagnostique (tableau 48.1)
        • 2 . 2 . 2 - Causes de convulsions occasionnelles fébriles
        • 2 . 2 . 3 - Convulsions occasionnelles hors contexte fébrile
        • 2 . 2 . 4 - Épilepsie du nourrisson
      • 2.3 - Principes de prise en charge thérapeutique
        • 2 . 3 . 1 - Mesures immédiates
        • 2 . 3 . 2 - Prise en charge thérapeutique des crises fébriles
    • 3 - Épilepsies de l’enfant
      • 3.1 - Analyser une épilepsie
        • 3 . 1 . 1 - Évoquer une épilepsie et en évaluer la sémiologie
        • 3 . 1 . 2 - Apprécier la gravité de l’épilepsie
        • 3 . 1 . 3 - Enquête diagnostique
      • 3.2 - Syndromes épileptiques
        • 3 . 2 . 1 - Orientation diagnostique
        • 3 . 2 . 2 - Exemples d’épilepsie
      • 3.3 - Principes de prise en charge thérapeutique
        • 3 . 3 . 1 - Prise en charge d’une crise épileptique
        • 3 . 3 . 2 - Prise en charge au long cours de l’épilepsie
        • 3 . 3 . 3 - Suivi et pronostic
    • 4 - Annexes
      • 4.1 - Point de vue de l’expert
      • 4.2 - Actualités pour le futur
      • 4.3 - Références
  • Version PDF
• Annexes

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• Auteurs
• Contacts

3  -  Épilepsies de l’enfant

3 . 1  -  Analyser une épilepsie

3 . 1 . 1  -  Évoquer une épilepsie et en évaluer la sémiologie

Généralités

L’identification d’une épilepsie est avant tout clinique ; le diagnostic est précisé à partir des données anamnestiques recueillies auprès de l’entourage de l’enfant (ayant été témoin), au décours de chacune des crises épileptiques.

• Arguments cliniques en faveur d’une crise épileptique :
  • le caractère paroxystique ;
  • la stéréotypie d’une crise à l’autre.

• L’analyse sémiologique repose sur un interrogatoire rigoureux :
  • description par l’enfant et son entourage des crises, en insistant sur le premier symptôme ressenti ou vu, les signes observés, la phase post-critique immédiate, les éventuels facteurs favorisants (description à consigner telle quelle dans le dossier) ;
  • analyse médicale : de quel type de crise s’agit-il (généralisée ou focale)? Quelles régions cérébrales semblent impliquées en cas de crises focales ?

Crises épileptiques généralisées

Les crises généralisées tonicocloniques débutent de manière brutale, avec une perte de connaissance et une chute si l’enfant est en position verticale sans qu’il ne puisse prévenir ou se protéger. Se succèdent : une phase tonique (contraction soutenue des 4 membres avec arrêt respiratoire) de 10 à 20 secondes, une phase clonique (secousses rythmiques et synchrones des 4 membres) de 30 secondes à 2 minutes (avec parfois morsure de langue), puis une phase de relâchement musculaire (avec perte d’urine fréquente). On observe enfin une phase post-critique de quelques minutes à 2–3 heures, avec amnésie complète de la crise.

Les absences surviennent de manière pluriquotidienne, avec un début et une fin brusques. Elles sont marquées par une suspension brève de la conscience (2 à 20 secondes), avec interruption des activités en cours. Le regard de l’enfant est fixe, avec parfois des myoclonies de faible intensité des paupières et des globes oculaires. L’enfant reprend ensuite son activité où il l’avait arrêtée. Elles peuvent être déclenchées par l’hyperpnée.

Les myoclonies massives entraînent un sursaut brutal et une chute secondaire à une contraction brève de la musculature axiale, sans rupture de contact, avec récupération rapide.

Crises épileptiques partielles (ou focales)

Elles se caractérisent par des signes focaux (moteurs, sensitifs, sensoriels…) stéréotypés, suivis d’un déficit post-critique, en rapport avec la région cérébrale en cause. Par exemple, une crise partielle occipitale se traduira par des hallucinations visuelles ; une crise partielle centrale par des clonies de l’hémicorps controlatéral. Elles peuvent être secondairement généralisées.

Elles sont qualifiées de simples en l’absence de modification de la conscience, et de complexes en cas d’altération de la conscience (d’emblée ou secondairement).

Crises épileptiques généralisées : crises généralisées tonicocloniques, absences, myoclonies.

Crises épileptiques partielles (ou focales) : simples, complexes.

3 . 1 . 2  -  Apprécier la gravité de l’épilepsie

• Situations d’urgence d’une crise épileptique :
  • identiques à celles des convulsions ;
  • reliées à : la durée de la crise, à l’éventuel retentissement hémodynamique, respiratoire et neurologique.

• Gravité de l’épilepsie reliée :
  • à la cause de l’épilepsie (avant tout) :
    
    • malformations cérébrales, lésions anoxo-ischémiques acquises,
    • anomalie chromosomique ou génétique entraînant une encéphalopathie ;
  • aux caractéristiques sémiologiques des crises épileptiques :
    
    • crises entraînant des chutes traumatisantes,
    • crises prolongées ;
  • au retentissement de l’épilepsie sur la vie quotidienne (vie familiale, scolarité) ;
  • à la réponse thérapeutique.

Gravité de l’épilepsie reliée à l’étiologie avant tout.

3 . 1 . 3  -  Enquête diagnostique

Enquête clinique

Elle complète les données sémiologiques déjà précisées.

• Contexte de survenue des crises :
  • antécédents anténatals et périnatals de l’enfant ;
  • antécédents neurologiques familiaux, consanguinité ;
  • âge de l’enfant au début des crises ;
  • données auxologiques, croissance du périmètre crânien ;
  • qualité du développement psychomoteur de l’enfant.

• Examen physique :
  • appréciation des traits morphologiques (dysmorphie) ;
  • examen neurologique complet ;
  • examen général : hépatomégalie, taches cutanées, souffle cardiaque…

Données cliniques : antécédents neurologiques, évolution du périmètre crânien, développement psychomoteur, syndrome dysmorphique, hépatomégalie.

Enquête paraclinique

• Électroencéphalogramme (EEG) :
  • systématique ;
  • enregistre l’activité cérébrale intercritique :
    • un EEG intercritique normal n’élimine pas le diagnostic d’épilepsie,
    • inversement, des anomalies EEG peuvent être observées en l’absence de toute épilepsie ;
  • si les crises sont fréquentes (pluriquotidiennes) : possibilité d’enregistrement EEG/vidéo pour enregistrer une crise.

• Imagerie cérébrale = IRM (avant tout) :
  • non systématique (selon la cause suspectée) ;
  • inutile dans les épilepsies idiopathiques ;
  • indiquée si : épilepsies partielles non idiopathiques, épilepsies associées à un retard psychomoteur et à des signes neurologiques focaux, épilepsie comportant des critères de gravité ou mal contrôlée par un traitement bien conduit.

EEG = seul examen indispensable au cours d’une épilepsie de l’enfant.

Retenir que l’on traite un enfant ayant des crises épileptiques et non des anomalies EEG.