Avant de commencer…

… à propos des convulsions

Les convulsions sont une des manifestations motrices d’une crise épileptique.

On distingue les crises épileptiques ou convulsions occasionnelles qui sont provoquées par un facteur intercurrent, de la maladie épileptique où les crises surviennent de manière spontanée et/ou récurrente.

Les situations de gravité doivent être identifiées : persistance des convulsions (état de mal épileptique), signes de sévérité (signes neurologiques persistants avec absence de reprise de la conscience, troubles respiratoires ou hémodynamiques), urgences diagnostiques (hypoglycémie, infection neuroméningée, hématome sous-dural aigu…).

Un contexte fébrile doit faire évoquer une infection neuroméningée.

Les crises fébriles (CCH) sont néanmoins la cause la plus fréquente de convulsions occasionnelles fébriles chez le nourrisson et le jeune enfant ; elles sont bénignes. Un examen du LCR doit être fait au moindre doute clinique.

En dehors d’un contexte fébrile, l’électroencéphalogramme est l’examen indispensable en l’absence d’épilepsie antérieure connue.

Après l’âge de 1 an, l’interrogatoire et l’examen neurologique permettent d’éliminer toutes les causes nécessitant un traitement en urgence. L’imagerie cérébrale n’est à réaliser en urgence qu’en cas de signes neurologiques focaux durables ou de troubles de la conscience persistants.

Avant l’âge de 1 an, la recherche de désordres ioniques ou métaboliques est systématique. Le scanner cérébral est d’indication facile à la recherche d’un processus expansif intracrânien.

… à propos de l’épilepsie

L’épilepsie se définit comme la répétition spontanée de crises épileptiques.

On distingue deux types de crises : les crises épileptiques généralisées (crises généralisées tonicocloniques, absences, myoclonies) et les crises épileptiques partielles (définies par la localisation de la zone de départ des crises). La classification des épilepsies conduit à définir des syndromes épileptiques selon des données cliniques, électroencéphalographiques, étiologiques et pronostiques.

L’EEG est le seul examen indispensable. L’imagerie cérébrale (IRM) n’est indiquée qu’en cas d’épilepsie symptomatique ou résistante au traitement.

L’épilepsie est une maladie chronique nécessitant un suivi spécialisé.

Le diagnostic du cadre syndromique dans lequel se trouve l’épilepsie est nécessaire avant de commencer le traitement antiépileptique. On privilégie une monothérapie avec surveillance de l’efficacité, de l’observance et de la tolérance.

L’éducation thérapeutique de l’enfant et de ses parents est fondamentale. Un PAI en milieu scolaire permet une gestion optimale en cas de crise survenant en collectivités.

1  -  Démarche diagnostique

1 . 1  -  Convulsions du nourrisson et de l’enfant


Les convulsions sont une des manifestations motrices d’une crise épileptique.

Les convulsions du nourrisson et de l’enfant sont le plus souvent occasionnelles. Elles sont reliées habituellement à un contexte fébrile ou à une pathologie aiguë neurologique.

Les crises fébriles (anciennement dénommées crises convulsives hyperthermiques [CCH]), exclusivement liées à la fièvre, sont les causes les plus fréquentes de convulsions à ces âges (prévalence : 3–5 %).

Lorsque les convulsions récidivent sans facteurs déclenchants répétés (ex. : hypoglycémies) ou de récidives de crises fébriles, le diagnostic est celui d’une épilepsie ; c’est-à-dire une maladie neurologique chronique caractérisée par la répétition de crises épileptiques non provoquées.

Les épilepsies du nourrisson n’étant pas stricto sensu inclus dans l’énoncé de l’item 103, nous avons choisi de les aborder en 1re partie de chapitre, en qualité de convulsions récidivantes.

Convulsions = une des manifestations motrices d’une crise épileptique.

1 . 2  -  Épilepsies de l’enfant


La prévalence de l’épilepsie est de l’ordre de 0,5 % chez l’enfant.

Les épilepsies de bon pronostic constituent la majorité des épilepsies de l’enfant (60 % environ).

Une crise épileptique est une manifestation clinique résultant de la décharge synchrone anormale d’une population de neurones.

L’épilepsie se définit comme la répétition spontanée de crises épileptiques, traduisant l’hyperexcitabilité d’une population neuronale. Cette hyperexcitabilité peut être secondaire soit à une modification durable de la neurotransmission (augmentation de l’excitation ou diminution de l’inhibition), soit à une modification durable des propriétés intrinsèques des neurones (potentiel de repos, seuil de décharge).

La classification des épilepsies conduit à définir des syndromes épileptiques selon des données cliniques, électroencéphalographiques, étiologiques et pronostiques.

La 2e partie de ce chapitre aborde les épilepsies de l’enfant âgé de plus de 2 ans.

Épilepsie = répétition spontanée de crises épileptiques.

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