4  -  Répartition géographique, épidémiologie


P. jirovecii est ubiquitaire et signalé dans le monde entier.

Les premiers cas d’épidémie de pneumocystose humaine ont été rapportés chez des nourrissons malnutris en Europe de l’Est dans les périodes d'après-guerre. Des cas sporadiques sont ensuite signalés dans le monde entier chez les prématurés et les patients immunodéprimés. C’est en 1981 que le CDC tire la sonnette d’alarme : épidémie de pneumocystose aux USA chez des hommes jeunes apparemment en bonne santé et ayant tous en commun d’être homosexuels. Quelques années plus tard, on découvre le virus de l’immunodéficience humaine, cause de l’immunodépression de ces hommes jeunes et la pneumocystose devient la plus fréquente des infections opportunistes au cours du SIDA dans le monde et sous la dépendance étroite du taux de lymphocytes CD4 (200 /mm3). Les multiples antirétroviraux actifs ont fait régresser cette infection chez les patients infectés par le VIH. De nos jours, la pneumocystose concerne toujours pour une moindre part ces patients mais aussi tous les autres patients immunodéprimés de plus en plus nombreux (cancers, hémopathies malignes, greffés de moelle ou d’organes solides, maladies de système…).

Des études de séroprévalence ont montré que 65 % à 100 % des enfants de 2 à 4 ans étaient porteurs d’anticorps anti-Pneumocystis avec persistance des anticorps chez 95 % des adultes sains. A l’heure actuelle, il est démontré que la pneumocystose de l’immunodéprimé n’est plus liée à la réactivation d’un portage pulmonaire chronique. Ainsi, la pneumocystose de l’immunodéprimé est considérée comme résultant de l’acquisition de novo du champignon à partir d’une source exogène.

Chez le sujet sain, les macrophages, les médiateurs de l’immunité humorale (interférons, cytokines, tumor necrosis factor α (TNFα) ou cellulaires (polynucléaires neutrophiles) jouent un rôle important dans la destruction du microorganisme et dans la défense de l’hôte. Chez les patients à risque, le développement fongique entraîne des lésions de l’épithélium alvéolaire dont les cloisons s’épaississent, source d’hypoxémie et d’insuffisance respiratoire.

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