L’omphalocèle correspond à une aplasie de la paroi abdominale antérieure située au niveau de l’implantation du cordon. L’aplasie plus ou moins large de la paroi intéresse tous les plans (péritoine, muscles et peau). Le contenu de l’abdomen (anses intestinales) hernié par cet orifice lié à l’aplasie forme une tuméfaction au sommet de laquelle s’implante le cordon. Cette tuméfaction est recouverte et protégée par une fine membrane qui n’est autre que la base du cordon élargie par cette hernie.
Le pronostic est défavorable, et est fonction de l’importance du volume des viscères herniés, du defect de la paroi abdominale et de l’association fréquente à d’autres anomalies, notamment à des malformations cardiaques.
Figure 6 : Omphalocèle
Source : http://www.embryology.ch/francais/sdigestive/patholdigest04.html
Le laparoschisis, plus rare, correspond à une aplasie de la paroi abdominale antérieure située à côté de l’implantation du cordon qui est normale. L’aplasie est toujours de petite taille et intéresse comme dans l’omphacèle tous les plans : péritoine, muscles et peau. Les anses digestives flottent dans le liquide amniotique sans aucune protection ; Il peut s’y associer une atrésie intestinale aux pieds de l’anse herniée. Les laparoschisis sont habituellement isolés et le pronostic, qui est meilleur, dépend essentiellement des possibilités chirurgicales de fermeture de l’abdomen.
Figure 7 : Laparoschisis
Source : http://www.pediatric-surgery.org/omphalocele-et-laparoschisis
