Il peut s’agir d’une artère ou d’une veine surnuméraire. L’association à une à des malformations fœtales est discutée selon les auteurs. La fréquence de cette anomalie n’est pas connue.
Mais la malformation la plus fréquente est le syndrome de l’artère ombilicale unique.
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L'artère Ombilicale Unique (AOU) est une particularité anatomique régulièrement retrouvée à la naissance et assez souvent dépistée en anténatale lors des échographies de morphologie fœtale.
La fréquence varie de 0,2 à 1,1 %. Plusieurs phénomènes expliquent cette variation. On note la fréquence à l’œil nu, pour un observateur « habituel » à 0,37 %, alors qu’elle était à 1,15 % après fixation par du formol. On peut enfin la rechercher après des études microscopiques.
Cette variation dépend également du lieu d’observation. Les 2 artères ombilicales peuvent fusionner à leur partie distale, placentaire, en un tronc unique pour se diviser ensuite en deux branches. Si l’examen est réalisé dans les 3 cm de l’insertion placentaire, on peut évoquer la présence d’une AOU alors que les deux artères ont déjà simplement fusionné.
L’AOU est plus fréquente en cas :
La fréquence des anomalies associées à l’AOU est appréciée entre 17 et 50 %.
Le risque de malformations associées est multiplié globalement par sept.
Les anomalies sont fréquemment multiples. Toutes les anomalies peuvent s’observer :
Un examen échographique de 2ème intention réalisée par un praticien de référence, est donc fortement recommandé lorsque l’on suspecte une AOU.
Le Retard de Croissance Intra-Utérin s’observerait dans15 à 25 % des cas.
La fréquence élevée des malformations est à l’origine de la forte mortalité observée dans les AOU.
On observe une relation entre l’AOU et :
Actuellement, le diagnostic échographique doit être réalisé aux alentours de 22 SA. Il peut être aidé du Doppler couleur. Les coupes transversales et longitudinales, répétées sur différents segments du cordon, doivent identifier les 3 vaisseaux.
Devant la découverte anténatale d'une AOU, en raison du taux élevé de malformations fœtales associées, il faut pratiquer une échographie de référence avec une étude morphologique précise, particulièrement orienté sur l'appareil urogénital, le cœur, l'appareil musculo-squelettique, l'appareil digestif, le tube neural et le SNC.
Un caryotype fœtal doit être réalisé uniquement si d'autres anomalies anatomiques associées à l'AOU sont révélées à l'échographie. En effet, lorsque l'AOU entre dans le cadre d'une aberration chromosomique, il existe toujours d'autres signes échographiques. La cordocentèse semblant plus dangereuse chez les fœtus porteurs d'AOU ; il sera donc préférable de réaliser les prélèvements par amniocentèse, choriocentèse et placentocentèse.
Il est par conséquent indispensable d'effectuer une étude macroscopique soigneuse du placenta et de ses annexes :
Un examen clinique soigneux du nouveau-né à la recherche d'anomalies associées est immédiatement pratiqué à la naissance (pronostic vital des cardiopathies).
En cas d'anomalies anatomiques associées :
Du fait de l'apparition parfois tardive de certaines anomalies du tractus urinaire, en particulier le reflux vésico-urétéral, une échographie rénale et urinaire est répétée au 9ème mois (ou plus tôt si une infection urinaire est survenue).
