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Les signes d’appel les plus fréquents sont hépatiques, après une longue période de latence :
Des localisations métastatiques sont possibles : pulmonaire, cérébrale, osseuse.
La découverte fortuite d’une « tumeur hépatique » par échographie ou scanner pour un autre motif est désormais une circonstance classique de diagnostic (50 % des cas).