- a : parallélisme conservé en position primaire. - b : blocage complet de l’élévation de l’oeil droit. - c : examen tomodensitométrique : visibilité de la hernie du droit inférieur dans le trait de fracture.
Campus d'Ophtalmologie - Collège des Ophtalmologistes Universitaires de France (COUF)
Item 100 (ex item 304) : Diplopie
7 - Etiologie
1. Causes traumatiques
→ Fractures de l’orbite
Les fractures du plancher de l’orbite, avec hernie graisseuse et musculaire dans le foyer de fracture, sont les plus fréquentes.
L’élévation du globe est douloureuse et limitée.
La mobilisation passive du globe par traction du droit inférieur (test de duction forcée) est impossible du fait du blocage du droit inférieur dans le trait de fracture.
Les explorations neuroradiologiques visualisent le trait de fracture, voire la hernie graisseuse et musculaire sous forme d’une image en goutte dans le sinus maxillaire.
→ Hémorragie méningée traumatique
Il peut s’agir d’une paralysie du VI sans valeur localisatrice.
2. Tumeurs
→ Hypertension intracrânienne
Il peut s’agir d’une diplopie par atteinte bilatérale des nerfs moteurs oculaires latéraux sans valeur localisatrice.
→ Tumeurs de la base du crâne
Elles donnent des paralysies intraxiales, avec notamment des syndromes alternes comme le syndrome de Weber (paralysie du III + hémiplégie croisée avec paralysie faciale) ou des paralysies supranucléaires (paralysies de fonction comme le syndrome de Parinaud des tumeurs épiphysaires, notamment pinéalome +++).
Les paralysies ont une valeur localisatrice en l’absence d’hypertension intracrânienne associée :
- lésion du noyau du III : syndrome de Weber, syndrome de Parinaud C. Causes vasculaires
- lésion du noyau du IV par atteinte des tubercules quadrijumeaux (gliome)
- lésions du noyau du VI par tumeur bulbo-protubérantielle (notamment neurinome de l’acoustique).
3. Causes vasculaires
La diplopie peut être due à un AVC : syndromes alternes par ischémie ou hémorragie du tronc cérébral.
L’insuffisance vertébrobasilaire peut être responsable de manifestations cliniques transitoires avec diplopie dans 30 % des cas.
Les anévrismes intracrâniens (++++), notamment anévrismes de la communicante postérieure et anévrismes carotidiens supraclinoïdiens, sont responsables de paralysies du III souvent associées à des céphalées.
Un anévrisme intracrânien doit tout particulièrement être suspecté :
- devant une atteinte oculomotrice partielle mais avec des signes pupillaires d’atteinte du III intrinsèque ;
- chez un sujet jeune ;
- en l’absence de facteurs de risque vasculaire ;
- en présence de céphalées.
Dans ces cas s’impose une exploration neuroradiologique en urgence par angioscanner ou angio-IRM ; en cas de résultat négatif ou douteux doit être envisagée une artériographie cérébrale s’il existe une forte suspicion clinique.
Une fistule carotidocaverneuse, souvent d’origine traumatique, mais d’apparition retardée, se traduit par une exophtalmie pulsatile, s’accompagnant d’un souffle perçu par le malade et retrouvé à l’auscultation de l’orbite et du crâne, une vasodilatation conjonctivale particulière, « en tête de méduse » ; environ 2/3 des patients présentent une diplopie (atteinte directe des nerfs oculomoteurs dans le sinus caverneux ou des muscles oculomoteurs dans l’orbite) ; la confirmation du diagnostic repose sur l’artériographie carotidienne.
4. Diplopies avec exophtalmie
Les étiologies sont :
- la maladie de Basedow (voir chapitre 18 : « Ophtalmopathie dysthyroïdienne ») ;
- les tumeurs de l’orbite.
5. Diplopies douloureuses
Il faut toujours penser en premier à un anévrisme intracrânien, une dissection carotidienne ou une fistule carotido-caverneuse, qui sont des urgences neuro-interventionnelles menaçant le pronostic vital..
La maladie de Horton se manifeste par :
- des céphalées fronto-orbitaires ;
- ± POM, ± NOIA (voir chapitre 9 « Neuropathie optique ischémique antérieure »).
Le syndrome de Tolosa-Hunt, très rare, se traduit par une ophtalmoplégie douloureuse, récidivante, à bascule, corticosensible.
6. Sclérose en plaques
Les signes sont les suivants :
- paralysie du VI ;
- ophtalmoplégie internucléaire, très évocatrice.
7. Pathologie de la jonction neuromusculaire : myasthénie
Un ptosis de début souvent progressif, variable au cours de la journée, apparaît surtout à la fatigue.
Le diagnostic repose sur :
- le test à la prostigmine (Reversol) ;
- la recherche d’anticorps antirécepteur de l’acétylcholine ;
- l’électromyographie à la recherche d’un bloc neuromusculaire.
La myasthénie doit faire rechercher un thymome associé.
Figure 11 : Fracture du plancher de l’orbite droite
Figure 12 : Diplopie par fistule carotidocaverneuse
- a : exophtalmie et limitation de l’adduction de l’oeil droit. - b : exophtalmie caractéristique des fistules carotido-caverneuses par la présence d’une vasodilatation conjonctivale en «tête de méduse».
Principales causes de paralysies oculomotrices
• Traumatiques : fractures du plancher de l’orbite
• Tumeurs :
– HTIC : paralysie bilatérale du VI sans valeur localisatrice
– tumeurs de la base du crâne
• Causes vasculaires :
– accidents vasculaires cérébraux
– anévrismes intracrâniens ++++ (anévrisme de la communicante postérieure)
– fistule carotidocaverneuse
• Diplopies avec exophtalmie :
– maladie de Basedow
– tumeurs de l’orbite
• Diplopies douloureuses :
– diabète
– anévrismes intracrâniens
– maladie de Horton
– syndrome de Tolosa-Hunt
• Sclérose en plaques :
– paralysie du VI
– paralysie internucléaire antérieure
• Myasthénie
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