• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Généralités
      • 1.1 - Diagnostic
      • 1.2 - Conduite à tenir en cas d'hépatite aiguë
    • 2 - Virus de l'hépatite A (VHA)
      • 2.1 - Caractéristiques virologiques
      • 2.2 - Epidémiologie
      • 2.3 - Histoire naturelle
    • 3 - Virus de l'hépatite B (VHB)
      • 3.1 - Caractéristiques virologiques
      • 3.2 - Épidémiologie
      • 3.3 - Hépatite aiguë B
      • 3.4 - Hépatite chronique B
      • 3.5 - Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient
    • 4 - Virus de l'hépatite C (VHC)
      • 4.1 - Caractéristiques virologiques
      • 4.2 - Épidémiologie
      • 4.3 - Hépatite aiguë C
      • 4.4 - Hépatite chronique C
      • 4.5 - Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient
    • 5 - Virus de l'hépatite D (VHD)
      • 5.1 - Caractéristiques virologiques
      • 5.2 - Épidémiologie
      • 5.3 - Histoire naturelle
      • 5.4 - Principes du traitement de l’hépatite chronique delta
    • 6 - Virus de l'hépatite E (VHE)
      • 6.1 - Caractéristiques virologiques
      • 6.2 - Epidémiologie
      • 6.3 - Histoire naturelle
    • 7 - Conduite à tenir devant une élévation des transaminases
      • 7.1 - Élévation des transaminases supérieure à dix fois la normale
      • 7.2 - Élévation modérée des transaminases (inférieure à dix fois la normale)
    • 8 - Cholestase
      • 8.1 - Cholestase intrahépatique
      • 8.2 - Cholestase extrahépatique
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8  -  Cholestase

La cholestase correspond à un arrêt de l’écoulement de la bile. Elle peut avoir pour cause de nombreuses atteintes des voies biliaires, depuis les cellules hépatiques jusqu’à l’ampoule de Vater. Il est habituel de distinguer cholestase intra-et extrahépatique (tableau 4.III).

Tableau 4.III. Principales causes de cholestase

8 . 1  -  Cholestase intrahépatique

La  toxicité médicamenteuse représente la principale cause de la cholestase d’origine cellulaire.

Une septicémie s’associe souvent avec une cholestase.

La plupart des hépatopathies aiguës et chroniques provoquent de la cholestase en perturbant les mécanismes de transport intracellulaire ou en altérant les petits conduits biliaires interlobulaires. Les hépatopathies associées avec un nombre réduit de conduits biliaires sont nombreuses. Les exemples les mieux connus sont la cirrhose biliaire primitive et la cholangite sclérosante primitive.

Parmi les autres atteintes qui détruisent les voies biliaires se trouvent les réactions médicamenteuses chroniques, le rejet chronique, la réaction du greffon contre l’hôte et la cholangite septique chronique.

1. Cirrhose biliaire primitive

L’appellation la plus juste de cette maladie est cholangite destructive chronique non suppurative. Elle s’observe surtout chez les femmes d’âge mûr et s’associe souvent avec des affections auto-immunes extrahépatiques (ex : dysthyroïdie, syndrome de Goujerot-Sjögren…). Une majorité des patients sont asymptomatiques. Le bilan biochimique montre une cholestase : élévation de la phosphatase alcaline, de la GGT et de la 5’-NT, avec hausse légère des transaminases.

Une augmentation de la bilirubine reflète une forme évoluée dont le pronostic est sombre. Le symptôme le plus courant de cette atteinte est la  fatigue. Les autres manifestations incluent le prurit, les xanthélasmas et, plus tard, l’ascite, l’ictère et une encéphalopathie.

Les caractéristiques diagnostiques de la cirrhose biliaire primitive comprennent un profil d’enzymes hépatiques cholestatique, une élévation du cholestérol sérique et des IgM sériques, et la présence d’anticorps antimitochondriaux. Si tous ces signes sont présents, une biopsie du foie n’est pas essentielle.

Le traitement de la cirrhose biliaire primitive est  symptomatique, préventif et spécifique. Le prurit peut être soulagé par la cholestyramine, une résine échangeuse d’anions. En cas d’effets secondaires, il est indiqué d’essayer la rifampine.

À part l’ostéoporose, les complications de la cholestase prolongée peuvent être prévenues. Après que l’hyperbilirubinémie se soit installée, une stéatorrhée peut apparaître et produire une malabsorption des vitamines liposolubles. Pour contourner la difficulté, il faut recourir aux suppléments de vitamines A et D hydrosolubles. La vitamine K s’administre par voie parentérale. Le traitement par l’acide ursodéoxycholique, à raison de 13 à 15 mg/kg/jour, entraîne une amélioration de tous les marqueurs biochimiques et une augmentation de la survie.

2. Cholangite sclérosante primitive

La cholangite sclérosante primitive est caractérisée par une inflammation, une fibrose et une destruction progressive des voies biliaires intra- et extrahépatiques, aboutissant progressivement à une cirrhose biliaire. La prévalence est de l’ordre de 10 à 20 par million. La majorité des patients sont des hommes de 30 à 45 ans. La maladie est initialement asymptomatique et elle est suspectée en raison d’une cholestase.

La cholangio-IRM assure le diagnostic en visualisant des sténoses et dilatations des voies biliaires. La biopsie hépatique ne sert qu’à établir la présence ou l’absence de cirrhose. La maladie est associée dans environ 75 % des cas à une rectocolite ulcéreuse, plus rarement à une maladie de Crohn. Le cholangiocarcinome complique la cholangite sclérosante primitive dans environ 10 % des cas à long terme. Avant la transplantation, les seules mesures thérapeutiques sont symptomatiques ou préventives. Le traitement par l’acide ursodéoxycholique améliore les symptômes et provoque une baisse des marqueurs sériques de la cholestase, toutefois son bénéfice sur l’évolution à long terme n’est pas démontré.

8 . 2  -  Cholestase extrahépatique

Les obstructions des voies biliaires sont généralement dues à la lithiase biliaire, aux sténoses ou aux tumeurs. Parmi les tumeurs malignes qui causent de l’obstruction biliaire, les plus fréquentes sont le cholangiocarcinome et l’adénocarcinome du pancréas.

(2) Les Hépatites virales.