2 . 3  -  Néphroblastome

2 . 3 . 1  -  Généralités


Le néphroblastome représente environ 8 % des cancers de l’enfant.

L’incidence est de 1/10 000 naissances, avec 7 nouveaux cas par an par million d’enfants (soit 100–120 nouveaux cas/an en France). Elle survient le plus souvent chez des enfants âgés de 6 mois à 5 ans.

C’est la tumeur maligne rénale la plus fréquente de l’enfant.

Elle se développe à partir de tissu d’origine embryonnaire rénal.

2 . 3 . 2  -  Diagnostic


Signes cliniques d’appel

Il s’agit souvent de la découverte fortuite d’une masse abdominale.

Elle peut augmenter de taille rapidement. Elle peut être associée à des douleurs abdominales, une hypertension artérielle, une hématurie.

Des signes respiratoires sont très rarement observés en cas de métastases pulmonaires.

Le néphroblastome survient dans le cadre d’un syndrome malformatif dans 10 % cas (syndrome de Beckwith-Wiedemann par exemple).

Confirmation diagnostique

L’échographie puis le scanner ou l’IRM de l’abdomen confirment l’origine rénale de la masse (fig. 44.1).

Le bilan morphologique recherche aussi une atteinte tumorale extrarénale par extension locale ou métastatique ganglionnaire, hépatique ou pulmonaire.

Le dosage des catécholamines urinaires est normal.

Une documentation histologique par biopsie de la masse en milieu spécialisé n’est indispensable actuellement qu’en cas de présentation clinique atypique, afin de permettre le diagnostic différentiel avec les autres lésions rénales tumorales ou pseudo-tumorales.

Figure 1 : TDM abdominale injectée en coupe axiale mettant en évidence une volumineuse tumeur rénale droite, hétérogène, cloisonnée, prenant peu le contraste, refoulant en avant une couronne de parenchyme rénal sain (flèches balnches) raccordé à angle aigu avec la tumeur (signe de l’éperon)

2 . 3 . 3  -  Prise en charge thérapeutique


Principes thérapeutiques

La prise en charge doit être réalisée en milieu spécialisé pédiatrique après RCP.

Selon les protocoles SIOP (Société internationale d’oncologie pédiatrique) utilisés dans les pays européens, le traitement commence systématiquement par une chimiothérapie première de 4 à 6 semaines par vincristine et actinomycine (+ adriamycine en cas de métastase), afin de diminuer le volume tumoral et donc le risque de rupture tumorale lors du geste chirurgical.

Une néphrectomie totale sera ensuite réalisée dans la grande majorité des cas.

Le traitement postopératoire sera stratifié en fonction du type histologique et du stade.

Il peut consister en une observation simple dans les cas les plus favorables, jusqu’à une chimiothérapie intense associée à une irradiation pour les formes défavorables.

Les formes bilatérales ont des traitements adaptés à la réponse à la chimiothérapie, au type histologique et au potentiel d’épargne néphronique par la chirurgie (le plus souvent partielle au moins d’un côté). Les enfants âgés de moins de 6 mois sont opérés d’emblée et le traitement postopératoire est adapté à la lésion.

Suivi et pronostic

Les approches thérapeutiques permettent d’obtenir une survie globale d’environ 90 %.

Le pronostic dépend :

  • du type histologique de la tumeur (classification SIOP) ;
  • du stade d’extension tumorale :
    • stade I = tumeur limitée au rein d’exérèse complète,
    • stade II = atteinte périrénale d’exérèse complète,
    • stade III = exérèse incomplète,
    • stade IV = atteinte métastatique.

La surveillance se poursuit au long cours après le traitement.

Le risque de survenue d’effets secondaires cardiaques est particulièrement important en cas de traitement par adriamycine.

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