• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Particularités des cancers de l’enfant
      • 1.1 - Particularités épidémiologiques
        • 1 . 1 . 1 - Prévalence
        • 1 . 1 . 2 - Répartition statistique
      • 1.2 - Particularités diagnostiques
        • 1 . 2 . 1 - Être vigilant
        • 1 . 2 . 2 - Circonstances diagnostiques
        • 1 . 2 . 3 - Démarche diagnostique
        • 1 . 2 . 4 - Annonce diagnostique
      • 1.3 - Particularités thérapeutiques
        • 1 . 3 . 1 - Principes généraux
        • 1 . 3 . 2 - Modalités thérapeutiques
        • 1 . 3 . 3 - Spécificités des soins palliatifs en cancérologie pédiatrique
    • 2 - Points clés sur certains cancers de l’enfant
      • 2.1 - Leucémie aiguë lymphoblastique
        • 2 . 1 . 1 - Généralités
        • 2 . 1 . 2 - Diagnostic
        • 2 . 1 . 3 - Prise en charge thérapeutique
      • 2.2 - Neuroblastome
        • 2 . 2 . 1 - Généralités
        • 2 . 2 . 2 - Diagnostic
        • 2 . 2 . 3 - Prise en charge thérapeutique
      • 2.3 - Néphroblastome
        • 2 . 3 . 1 - Généralités
        • 2 . 3 . 2 - Diagnostic
        • 2 . 3 . 3 - Prise en charge thérapeutique
    • 3 - Annexes
      • 3.1 - Point de vue de l’expert
      • 3.2 - Actualités pour le futur
      • 3.3 - Références
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• Annexes

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2 . 2  -  Neuroblastome

2 . 2 . 1  -  Généralités

Le neuroblastome représente environ 9 % des cancers de l’enfant.

L’incidence est de 1/10 000 naissances, avec 8 à 9 nouveaux cas par an par million d’enfants (soit 130–150 nouveaux cas/an en France).

C’est la tumeur solide extracrânienne la plus fréquente de l’enfant âgé de moins de 5 ans.

Elle se développe à partir de cellules formant le système nerveux sympathique (crête neurale).

2 . 2 . 2  -  Diagnostic

Signes cliniques d’appel

Les caractéristiques cliniques sont très variables et dépendent de la localisation de la tumeur primitive ainsi que de la présence éventuelle d’un syndrome paranéoplasique ou de métastases.

• Manifestations reliées à la tumeur primitive :
  • tumeur au niveau de la surrénale ou des ganglions sympathiques de l’abdomen :
    
    • masse abdominale de découverte fortuite,
    • douleurs abdominales,
    • hypertension artérielle ;
  • tumeur le long de la colonne vertébrale :
    • masse cervicale,
    • découverte fortuite sur une radiographie de thorax prescrite pour une autre cause,
    • signes de compression médullaire (tumeur en sablier avec prolongement dans le canal rachidien),
    • signes de compression respiratoire exceptionnellement.

• Manifestations en rapport avec un syndrome paranéoplasique :
  • syndrome opsomyoclonique : mouvements saccadés des yeux, ataxie ;
  • diarrhée (hypersécrétion de VIP).

• Manifestations reliées aux métastases (> 50 % des cas au diagnostic) :
  • envahissement ostéomédullaire avec asthénie et douleurs osseuses ;
  • hématome périorbitaire bilatéral (syndrome de Hutchinson) ;
  • une forme particulière de neuroblastome chez le nourrisson (syndrome de Pepper ou stade MS) s’accompagne de métastases hépatiques (pouvant entraîner une volumineuse hépatomégalie, compressive sur le plan respiratoire) et sous-cutanées (nodules bleutés enchâssés dans le derme).

Confirmation diagnostique

• Le dosage des catécholamines urinaires est d’une grande valeur diagnostique :
  • dopamine et dérivés (VMA et HVA), résultats rapportés à la créatininurie ;
  • élévation en cas de neuroblastome sécrétant (90 % cas).

• Le bilan d’imagerie précise le diagnostic et l’extension :
  • échographie puis TDM/IRM pour déterminer l’extension locale de la tumeur ;
  • scintigraphie à la MIBG pour détecter une atteinte métastatique ou scintigraphie au technétium dans les rares formes ne fixant pas la MIBG (10 % des neuroblastomes).

Un bilan médullaire est systématiquement réalisé.

Le diagnostic est toujours confirmé par une analyse histologique d’un fragment tumoral, obtenu le plus souvent par ponction-biopsie percutanée ou biopsie chirurgicale pour les tumeurs inopérables d’emblée.

Le prélèvement tumoral congelé permettra également une analyse des altérations génétiques tumorales.

2 . 2 . 3  -  Prise en charge thérapeutique

Principes thérapeutiques

La prise en charge doit être réalisée en milieu spécialisé pédiatrique après RCP.

Le traitement des tumeurs localisées opérables (stade L1) sans autre facteur de risque biologique consiste en une chirurgie d’exérèse seule.

Le traitement des tumeurs localisées inopérables (stade L2) repose sur des cures de chimiothérapie (combinaisons de VP16/carboplatine ou cyclophosphamide/anthracycline/vincristine), ainsi qu’une intervention chirurgicale ensuite si possible.

Le traitement des tumeurs métastiques de l’enfant d’âge > 1 an associe une chimiothérapie d’induction, une chimiothérapie haute dose suivie de réinjection de cellules souches autologues, une chirurgie d’exérèse de la tumeur primitive, une irradiation locale puis un traitement d’entretien (acide rétinoïque et immunothérapie).

Suivi et pronostic

Les chances de survie sont excellentes pour les formes localisées du nourrisson (> 90 %).

Elles ne sont au maximum que de 40 % chez les enfants d’âge > 18 mois atteints de neuroblastome stade 4. Elles sont intermédiaires pour les formes localisées des enfants plus âgés ou les formes métastatiques ostéomédullaires des enfants plus jeunes.

Le pronostic dépend :

• de l’âge : meilleur pronostic chez les enfants d’âge < 18 mois au diagnostic ;

• du stade d’extension tumorale selon la classification INRG :
  • évolution agressive des stades M (formes métastatiques),
  • possibilité de régression spontanée pour les stades MS (syndrome de Pepper) ;

• des marqueurs biologiques : mauvais pronostic si amplification de l’oncogène MYCN.

La surveillance se poursuit au long cours après le traitement.

Le risque de survenue d’effets secondaires dépend de la lourdeur des traitements ayant été nécessaires.