• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Particularités des cancers de l’enfant
      • 1.1 - Particularités épidémiologiques
        • 1 . 1 . 1 - Prévalence
        • 1 . 1 . 2 - Répartition statistique
      • 1.2 - Particularités diagnostiques
        • 1 . 2 . 1 - Être vigilant
        • 1 . 2 . 2 - Circonstances diagnostiques
        • 1 . 2 . 3 - Démarche diagnostique
        • 1 . 2 . 4 - Annonce diagnostique
      • 1.3 - Particularités thérapeutiques
        • 1 . 3 . 1 - Principes généraux
        • 1 . 3 . 2 - Modalités thérapeutiques
        • 1 . 3 . 3 - Spécificités des soins palliatifs en cancérologie pédiatrique
    • 2 - Points clés sur certains cancers de l’enfant
      • 2.1 - Leucémie aiguë lymphoblastique
        • 2 . 1 . 1 - Généralités
        • 2 . 1 . 2 - Diagnostic
        • 2 . 1 . 3 - Prise en charge thérapeutique
      • 2.2 - Neuroblastome
        • 2 . 2 . 1 - Généralités
        • 2 . 2 . 2 - Diagnostic
        • 2 . 2 . 3 - Prise en charge thérapeutique
      • 2.3 - Néphroblastome
        • 2 . 3 . 1 - Généralités
        • 2 . 3 . 2 - Diagnostic
        • 2 . 3 . 3 - Prise en charge thérapeutique
    • 3 - Annexes
      • 3.1 - Point de vue de l’expert
      • 3.2 - Actualités pour le futur
      • 3.3 - Références
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• Annexes

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• Auteurs
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Avant de commencer…

Cet item exige de connaître les particularités des cancers de l’enfant.

Il n’a pas pour objectif d’évaluer l’exhaustivité de leur prise en charge, relevant des surspécialistes.

Trois exemples de cancers fréquents chez l’enfant seront développés : leucémie aiguë lymphoblastique, neuroblastome, néphroblastome.

Les cancers de l’enfant sont des maladies rares.

Dans les pays industrialisés, ils représentent la 2^e cause de mortalité entre 1 et 15 ans.

Leur taux de guérison global est toutefois de 75–80 %. Les objectifs actuels de la cancérologie pédiatrique sont d’augmenter encore les taux de guérison, tout en diminuant les risques de séquelles.

Les types histologiques sont très différents de ceux des cancers de l’adulte.

Les hémopathies malignes (leucémies et lymphomes) sont la 1^re cause de cancer de l’enfant.

Les autres cancers fréquents chez l’enfant sont les tumeurs cérébrales, les tumeurs embryonnaires (néphroblastome, neuroblastome), les sarcomes osseux (ostéosarcome, sarcome d’Ewing) ou des tissus mous (rhabdomyosarcomes).

Les signes d’appel des cancers de l’enfant sont nombreux.

Les circonstances diagnostiques peuvent être en rapport avec des signes directement liés à la tumeur et/ou à des signes indirects de compression ou d’envahissement.

Le diagnostic repose sur la convergence d’arguments cliniques et d’imagerie, et le plus souvent sur des éléments anatomo-pathologiques et de caractérisation biologique de la tumeur.

La prise en charge est pluridisciplinaire et nécessite l’implication d’équipes hautement spécialisées.

Les cancers de l’enfant sont très sensibles aux médicaments de chimiothérapie cytotoxiques.

La surveillance au long cours est essentielle en raison du risque de séquelles liées à la maladie et aux traitements.

1  -  Particularités des cancers de l’enfant

1 . 1  -  Particularités épidémiologiques

1 . 1 . 1  -  Prévalence

Les cancers de l’enfant représentent moins de 1 % de l’ensemble des cancers.

Ce sont des maladies rares : environ 2 400 cas par an en France entre les âges de 0 et 18 ans, dont 1 700 cas par an survenant avant l’âge de 15 ans parmi lesquels 50 % des cas avant l’âge de 5 ans. Il existe une prédominance masculine (sex-ratio = 1,2).

Les cancers de l’enfant sont essentiellement sporadiques.

Une faible proportion seulement (< 5 %) survient dans le cadre de syndromes connus de prédisposition génétique, tels que les formes héréditaires du rétinoblastome (risque accru de 2^e cancer), le syndrome de Li-Fraumeni (tumeurs des tissus mous et des os, lymphomes, tumeurs du SNC, corticosurrénalomes), le syndrome de Beckwith-Wiedemann (néphroblastomes, hépatoblastomes), la trisomie 21 (leucémies), les neurofibromatoses de types 1 et 2 (tumeurs du SNC), et d’autres syndromes plus rares encore.

Peu de facteurs environnementaux connus sont impliqués dans la genèse des cancers de l’enfant. On peut citer les irradiations à fortes doses, des virus tels que EBV (lymphomes de Burkitt, carcinome indifférencié du nasopharynx, maladie de Hodgkin), VIH (lymphomes, léiomyosarcome) ou VHB (hépatocarcinome).

Les taux de guérison atteignent aujourd’hui 75–80 % dans les pays industrialisés.

Leur pronostic est donc globalement meilleur que celui des cancers survenant chez les adultes.

De grands progrès thérapeutiques ont été réalisés au cours des dernières années, grâce aux acquis de stratégies thérapeutiques développées dans le cadre de protocoles de recherche clinique multicentriques et internationaux.

Cancers de l’enfant : 2 000 cas/an en France, taux de guérison de 75–80 %.

1 . 1 . 2  -  Répartition statistique

Les types histologiques et la fréquence des cancers de l’enfant sont très distincts de ceux de l’adulte.

Schématiquement : 60 % des cancers de l’enfant sont des tumeurs solides non hématologiques, 40 % des hémopathies malignes (leucémies, lymphomes).

La répartition statistique des cancers de l’enfant est présentée dans le tableau 44.1.

Avant l’âge de 5 ans, les cancers prédominants sont les leucémies aiguës, les tumeurs embryonnaires spécifiques de l’enfant (neuroblastomes, néphroblastomes, rhabdomyosarcomes) et certaines tumeurs cérébrales (médulloblastomes, gliomes de bas grade).

Après l’âge de 10 ans, il s’agit surtout de tumeurs cérébrales (gliomes, médulloblastomes), de sarcomes osseux (ostéosarcomes, sarcome d’Ewing) et des tissus mous (rhabdomyosarcomes et non-rhabdomyosarcomes), de lymphomes (hodgkiniens et non hodgkiniens), et des tumeurs germinales malignes (principalement gonadiques à cet âge).

Cancers de l’enfant les plus fréquents : leucémies aiguës, tumeurs cérébrales, lymphomes, neuroblastomes, néphroblastomes.