6 - Les Pathologies de la paroi abdominale : omphalocele et laparoschisis

Ces deux pathologies rares (1 pour 6000 naissances pour l’omphalocèle et 1 pour 20000 pour le laparoschisis) se différencient par la position du cordon ombilical en regard de l’extériorisation de viscères abdominales.

Ainsi par définitions :

L’omphalocèle réalise une tuméfaction médiane par l’extériorisation extra-abdominale de viscères (de l’intestin grêle, jusqu’à l’estomac, le foie) recouverte d’une membrane mésenchymateuse d’amnios et de gelée de Wharton. Le cordon s’y implante à la base
Le laparoschisis retrouve une fente para-ombilicale, droite le plus souvent, de 2 à 4 cm (le collet), d’où s’extériorise une partie du contenu abdominal. Ce dernier peut être recouvert de fausses membranes traduisant l’interaction des viscères avec le liquide amniotique « corrosif ». Le cordon s’insère en position normale et en peau saine.

6 . 1 - Circonstances de découverte

Le diagnostic à la naissance est évident. Il devrait être posé actuellement à ce temps que pour des grossesses non suivies échographiquement.

Ainsi, le diagnostic ante natal renseigne aujourd’hui assez précisément ces pathologies. Il permet de programmer l’accouchement vers une structure adaptée (niveau 3) pour une prise en charge pédiatrique et chirurgicale rapide.

6 . 2 - L’omphalocèle

Cette éviscération couverte est associée dans 75 % des cas à des malformations à dominantes cardiaque (40 %), morphologiques et polymorphes (crâne et face, génito urinaires, digestives, musculaires, osseuses et touchant le système nerveux central).

Dans 25% des cas, une aberration chromosomique est associée.

A la naissance, qui est prématurée dans près de 50 % des cas, la « poche » mésenchymateuse recouvrant les viscères peut se rompre.

6 . 3 - Le laparoschisis

Cette éviscération non couverte est une malformation le plus souvent isolée.

Il n’y a pas d’aberration chromosomique associée.

Dans le laparoschisis, l’intestin est le siège d’une malrotation et d’une absence de fixation pariétale postérieure.

Les viscères extériorisées ont un aspect pathologique. Elles sont dilatées, agglutinées, immobiles, adhérentes recouvertes plus ou moins de fausses membranes (réalisant un enduit épais verdâtre ou jaunâtre).

6 . 4 - Prise en charge

La voie d’accouchement n’a pas d’importance. Concernant le laparoschisis, l’accouchement est programmé en fonction des signes échographiques de souffrance digestive et du terme (balance bénéfices/risques avec le degré de prématurité).

A la naissance, l’objectif est d’éviter :

L’infection de la masse abdominale,
L’hypothermie,
La torsion ou la compression des pédicules vasculaires associés aux viscères.

Ainsi seront mis en place avec une antisepsie de haut niveau :

Un clamp de Barr placé à au moins 10 cm de la partie anormale du cordon ;

Une poche de recueil urinaire ;
Un sac à grêle (ou sac chirurgical stérile) dans lequel sera mis l’enfant ; ce sac sera fermé sous les aisselles. A défaut, un pansement américain stérile et sec entouré d’une bande Velpeau® couvrira la masse. Les anses intestinales devront être manipulées le moins possible ;
Un environnement thermique de qualité avec bonnet et incubateur avec sonde cutanée de température ;
Un abord veineux périphérique ;
Un scope.

Enfin, l’enfant sera placé en décubitus latéral droit.

La prise en charge chirurgicale devra être urgente. Elle vise à une réintégration des viscères et à une fermeture primitive ou progressive de la paroi.

6 . 5 - Pronostic

La mortalité de ces pathologies dépend des malformations et de la gravité de la souffrance digestive associées ainsi que du volume viscéral à réintroduire.

Ainsi la survie est de :

40 % pour un omphalocèle associé à des malformations,
60% pour un omphalocèle isolé,
90 % pour un laparoschisis.

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