Introduction

Certaines malformations fœtales sont dépistées avant la naissance permettant ainsi de programmer un accouchement dans une structure hospitalière spécifique en fonction de la pathologie et de l’urgence de sa prise en charge à la naissance.

D’autres malformations ne peuvent être dépistées ou ne se révèlent que chez le nouveau-né imposant alors une prise en charge rapide et adaptée de la part des sages-femmes.

Ce cours fait donc parti des connaissances essentielles à tout professionnel exerçant en salles de naissances.

La prise en charge ultérieure sera étudiée dans le programme de master.
Les prises en charge pédiatriques décrites dans ce cours prennent en compte la diversité des pratiques actuelles.

1  -  L’atrésie de l’œsophage

1 . 1  -  Définition et généralités

L’atrésie de l’œsophage résulte d’un défaut du développement du septum trachéo-œsophagien à la 6ème SA (semaines d’aménorrhées).
Elle est définie par une interruption de la continuité de l’œsophage. Il existe alors :

  • un cul de sac œsophagien supérieur s’arrêtant au niveau de la vertèbre D2,
  • un cul de sac œsophagien inférieur communiquant le plus souvent avec la trachée distale par une fistule.


La fréquence est de 1/2500 naissances.

1 . 1 . 1  -  Classification

Ladd propose une classification en 5 types (I, II, III, IV et V) en fonction :

  • de la fistulisation ou non avec la trachée des culs de sacs œsophagiens inférieur et ou supérieur,
  • de la hauteur de la fistule.
Figure 1 :
Source : UVMaF

Les types III, IV et V représentent 90% des cas.

1 . 1 . 2  -  En ante natal

Selon les études, un hydramnios est retrouvé dans 32 à 50 % des atrésies de l’œsophage. L’absence de visualisation de l’estomac est un élément d’orientation diagnostique. L’échographie l’affirme pour 10 % des cas seulement.

Pour 1/3 des cas, il existe une ou plusieurs malformations associées (cardiaques, vertébrales, digestives, génito urinaires, faciales, chromosomiques).

1 . 1 . 3  -  A la naissance

Si l’atrésie de l’œsophage isolée n’est pas suspectée en ante-natal : 3 circonstances diagnostiques sont possibles :

  •  Lors du premier examen du nouveau-né en salles de naissances, il se présente une butée de la sonde oro-gastrique à environ 9 – 10 cm des arcades dentaires rendant le test de la seringue négatif,
  • Dans les premières heures de vie, il s’agit d’un nouveau-né encombré qui bave (hypersialorrhée, accès de fausses routes). Il existe une polypnée modérée avec râles bronchiques et diminution du murmure vésiculaire dans un territoire pulmonaire.
  • Lors de l’alimentation, on observe une détresse respiratoire caractérisée.

1 . 2  -  Conduite à tenir

Objectif : devant une suspicion ou une atrésie de l’œsophage vraie, il faut éviter un reflux gastrique et une inhalation bronchique qui conduirait à une détresse respiratoire.
À la naissance

  • Mettre le nouveau né en position assise immédiatement
  • Aspirer si possible en permanence le cul de sac œsophagien supérieur avec une sonde N° 8 ou 10 Fr réglée à une dépression de – 20 cm d’H20.
  • Ne pas alimenter per os le nouveau-né
  • Organiser le transfert en urgence vers une unité de néonatalogie et de chirurgie pédiatrique


La recherche de malformations associées est simultanée à la prise en charge.

En cas de détresse respiratoire, cette prise en charge doit être associée à une oxygénothérapie via une intubation.

1 . 2 . 1  -  Au-delà

Le bilan radiologique affirmera le diagnostic et le type d’atrésie de l’œsophage.
Après conditionnement, la chirurgie en urgence représente le traitement. Elle consiste à réaliser une anastomose des culs de sacs œsophagiens et selon les cas, une gastrotomie afin de pouvoir alimenter ensuite l’enfant.

90 % des cas de guérison se produisent chez les enfants :

  • dont le poids de naissance est > à 2 kg,
  • dont les poumons sont sains,
  • sans malformation associée,
  • avec une chirurgie pouvant réaliser une anastomose d’emblée.


La mortalité pour ces enfants est de moins de 2 %, pour les autres, elle peut aller jusqu’à 20%.

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