• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Définition
    • 2 - Physiopathologie
      • 2.1 - Rappel sur le métabolisme du Fer
      • 2.2 - Aspects génétiques
    • 3 - Manifestations cliniques
      • 3.1 - Atteinte hépatique
      • 3.2 - Atteinte cardiaque
      • 3.3 - Atteinte endocrinienne
      • 3.4 - Atteinte articulaire
      • 3.5 - Atteinte cutanée
      • 3.6 - Autres signes
    • 4 - Diagnostic de l’hémochromatose
      • 4.1 - Suspicion d’hémochromatose
      • 4.2 - Dépistage familial
    • 5 - Stades de l’hémochromatose primitive
    • 6 - Prise en charge thérapeutique
      • 6.1 - Les moyens thérapeutiques
      • 6.2 - Stratégie thérapeutique
      • 6.3 - Les résultats
      • 6.4 - Le suivi
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• Evaluations
• Annexes

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• Contacts

6 . 1  -  Les moyens thérapeutiques

1.  Les saignées constituent le traitement de référence. Elles ont démontré leur efficacité sur la survie des patients et la régression d’un certain nombre de complications liées à la surcharge martiale (tableau 8). De plus, elles permettent d’éviter l’installation de complications irréversibles, si l’observance est satisfaisante.

Les contre-indications permanentes à la réalisation des saignées sont l’anémie sidéroblastique, la thalassémie majeure, les cardiopathies sévères non liées à l’hémochromatose

Les contre-indications temporaires sont : l’hypotension (TAS <100 mm Hg), une concentration d’hémoglobine < 11 g/dl, la grossesse, une artériopathie sévère des membres inférieurs, une fréquence cardiaque < 50/mn ou > 100/mn. Dans ces situations ou lorsque le réseau veineux insuffisant ne permet pas la réalisation des saignées, on pourra avoir recours à l’érythraphérèse ou au traitement chélateur. 

2.  L’érythraphérèse permet, à l’aide d’un séparateur de cellules, de soustraire en une seule fois un volume plus important d’hématies que les saignées. Il s’agit d’une alternative séduisante mais la technique est coûteuse et plus difficile à mettre en œuvre techniquement. De ce fait les saignées restent, à l’heure actuelle, le traitement de première intention. 

3.  Le traitement par chélation du fer constitue une alternative de 2° intention dans les cas de contre-indication, permanente ou temporaire, ou de non faisabilité des saignées. La déféroxamine (Desféral®) dispose d’une autorisation de mise sur le marché (AMM) pour le traitement de l’hémochromatose primitive. Compte tenu de son coût, de ses effets indésirables potentiels (réactions érythémateuses au point d’injection, manifestations allergiques locales ou générales), du mode d’administration (voie parentérale), elle est réservée aux formes non curables par saignées. 

4. L’approche thérapeutique doit également comporter :

- des conseils diététiques visant à supprimer les boissons alcoolisées, notamment tant que la désaturation n’est pas obtenue, et à éviter l’apport en vitamine C qui favorise l’absorption du fer ; en revanche un régime pauvre en fer n’est pas indiqué.

 - le traitement symptomatique des complications viscérales et métaboliques, lorsqu’elles sont présentes. Leur prise en charge n’est pas différente de celle des mêmes pathologies survenant chez des patients ne présentant pas d’hémochromatose.

Tableau 8 : Bénéfices attendus des saignées