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Syndrome d’hypersensibilité médicamenteuse ou syndrome DRESS (drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms)
Clinique
Le syndrome DRESS est caractérisé par :
• la gravité et l’étendue de l’éruption, parfois érythrodermique (Figure 6) ;
• l’infiltration de l’éruption, avec en particulier œdème du visage ;
• un prurit sévère ;
• des adénopathies diffuses ;
• une fièvre élevée ;
• des atteintes viscérales parfois graves, (hépatite, pneumopathie interstitielle, néphropathie interstitielle, myocardite…) ;
• une hyperéosinophilie (souvent >1 500/mm
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, mais elle peut parfois être retardée) et souvent une lymphocytose avec syndrome mononucléosique.
Ce tableau, rare, survient plus tardivement que les toxidermies banales (2 à 6 semaines après début d’un traitement) et a une régression lente, l’éruption cutanée pouvant durer plusieurs semaines. Les sujets à peau noire semblent avoir un risque accru. Une hospitalisation s’impose.
Diagnostic différentiel
Les autres causes d’érythrodermies, psoriasis, dermatites de contact, lymphomes T épidermotropes (mycosis fongoïde et syndrome de Sézary), sont écartées par l’anamnèse, l’histologie cutanée et la NFS.
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Syndromes de Stevens-Johnson et de Lyell (nécrolyse épidermique toxique – NET)
Ce sont les formes les plus graves de toxidermies.
Clinique
Le SSJ et le syndrome de Lyell-NET sont une seule et même maladie qui n’est distinguée que par la surface d’épiderme nécrosé, facteur majeur de gravité.
La réaction débute, de manière peu spécifique, une dizaine de jours après le début du traitement inducteur par des manifestations cutanéo-muqueuses (fièvre, brûlures oculaires, pharyngite, éruption érythémateuse).
Évolution
Elle a une évolution rapide vers la phase d’état : en quelques heures à quelques jours, le tableau devient caractéristique :
• érosions muqueuses multifocales et bulles cutanées ;
• des lambeaux d’épiderme se détachent à la moindre pression (signe de Nikolsky positif) ;
• au cours du SSJ : bulles et vésicules disséminées restent distinctes et de petite taille, les zones de décollement par confluence sont limitées (Figure 7) ;
• dans le syndrome de Lyell-NET : de vastes lambeaux d’épiderme sont décollés mettant à nu le derme suintant rouge vif, ou « décollables » restant en place avec un aspect de linge fripé (Figure 8).
La fièvre est constante, l’état général gravement altéré.
Atteinte viscérale possible
Une polypnée avec hypoxémie peut témoigner d’une nécrose de l’épithélium bronchique, de pronostic très défavorable.
Examens biologiques
Les examens biologiques montrent une leucopénie, et parfois des troubles hydroélectrolytiques résultant des déperditions cutanées.
Biopsie cutanée
La biopsie cutanée montre un épiderme nécrosé sur toute son épaisseur, se détachant d’un derme peu modifié (discret infiltrat lymphocytaire). L’IFD est négative.
Pronostic vital et fonctionnel
Le risque de mortalité est élevé (20 à 25 %). La réépidermisation est rapide (10 à 30 jours) avec des séquelles assez fréquentes : troubles de la pigmentation et cicatrices muqueuses en particulier oculaires.
Diagnostic différentiel
Le syndrome de Stevens-Johnson doit être distingué de l’érythème polymorphe majeur. L’érythème polymorphe est une maladie peu fréquente prédominant chez l’enfant et l’adulte jeune.
Sa définition est clinique :
• lésions éruptives en « cocardes » ou « cibles » (trois zones concentriques avec un centre inconstamment bulleux) ;
• distribution acrale (coudes, genoux, mains, pieds, visage) ;
• fréquence des lésions érosives muqueuses (définissant l’érythème polymorphe majeur) ;
• fréquence des récidives.
L'érythème polymorphe survient le plus souvent (50–60 % des cas) après un herpès récurrent, labial plus que génital. De nombreuses autres maladies infectieuses (en particulier, pneumopathies à Mycoplasma pneumoniae ) sont plus rarement la cause d’érythèmes polymorphes.
La nécrolyse épidermique toxique doit être distinguée :
• de l’épidermolyse staphylococcique (nourrisson, pas d’érosions muqueuses, décollements sous-cornés à l’histologie) ;
• d’une dermatose bulleuse auto-immune (pas de nécrose de l’épiderme, dépôts d’anticorps en IFD) ;
• de brûlures (absence de lésions muqueuses, nécrose cutanée de profondeur variable).
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