• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Protéinurie
      • 1.1 - Pour bien comprendre
        • 1 . 1 . 1 - Définitions
        • 1 . 1 . 2 - Classification des protéinuries
      • 1.2 - Orientation diagnostique
        • 1 . 2 . 1 - Enquête paraclinique à visée étiologique
        • 1 . 2 . 2 - Protéinuries physiologiques
        • 1 . 2 . 3 - Protéinuries pathologiques
    • 2 - Syndrome néphrotique idiopathique
      • 2.1 - Pour bien comprendre
        • 2 . 1 . 1 - Définitions
        • 2 . 1 . 2 - Généralités sur le syndrome néphrotique idiopathique
      • 2.2 - Diagnostic du syndrome néphrotique en poussée
        • 2 . 2 . 1 - Circonstances cliniques
        • 2 . 2 . 2 - Enquête paraclinique
        • 2 . 2 . 3 - Complications aiguës
      • 2.3 - Prise en charge thérapeutique
        • 2 . 3 . 1 - Traitement d’attaque de la première poussée
        • 2 . 3 . 2 - Suivi et évolution
        • 2 . 3 . 3 - Autres lignes de prise en charge thérapeutique
    • 3 - Annexes
      • 3.1 - Point de vue de l’expert
      • 3.2 - Actualités pour le futur
      • 3.3 - Références
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2 . 2  -  Diagnostic du syndrome néphrotique en poussée

2 . 2 . 1  -  Circonstances cliniques

Le début est souvent brutal, parfois après un épisode infectieux ou allergique.

Un diagnostic fortuit par BU systématique est rarissime.

La poussée de SN se traduit par un syndrome œdémateux avec :

• œdèmes blancs, mous et indolores ;
• prédominant au visage au réveil (bouffissures des paupières) et aux chevilles en fin de journée ;
• possible tableau d’anasarque (hydrocèle, épanchement pleural, ascite).

Le SNI peut également être révélé par des complications, notamment infectieuses ou hypovolémiques (voir § II. B. 3. Complications aiguës).

Il est important de rechercher à l’examen clinique une prise de poids récente et de mesurer la pression artérielle (HTA reliée alors à un SN impur).

Toujours chiffrer la pression artérielle.

2 . 2 . 2  -  Enquête paraclinique

Bilan biologique initial

Il a pour objectif de confirmer le diagnostic de SN pur et de réaliser une évaluation initiale de son retentissement biologique.

Examens indispensables :

• ionogramme sanguin avec créatininémie, protéinémie ;
• albuminémie ;
• BU, protéinurie des 24 h ;
• hémogramme, CRP.

Le SNI de l’enfant se traduit habituellement par un SN pur, même s’il existe parfois une insuffisance rénale fonctionnelle et/ou une hématurie microscopique transitoires.

D’autres anomalies biologiques (qu’il n’est pas utile de rechercher systématiquement) sont secondaires au SN lui-même (liées à un emballement des synthèses hépatiques en réponse à l’hypoalbuminémie) : une hyper-alpha-2-globuminémie, une hypo-gamma-globulinémie, une augmentation des facteurs procoagulants (fibrinogène, facteurs V/VII/VIII), une hypercholestérolémie et une hypertriglycéridémie.

L’hypoalbuminémie est aussi responsable (selon son taux) d’une hyponatrémie (dont le dosage peut aussi être abaissé par la quantité de lipides dans le plasma) et d’une hypocalcémie.

Le bilan d’hémostase, l’exploration des lipides, et l’électrophorèse des protéines plasmatiques, dont on connaît les anomalies attendues, ne sont pas utiles.

Indications de la PBR

Le diagnostic de certitude de SNI de l’enfant repose sur la ponction-biopsie rénale (PBR), mais sa réalisation n’est pas nécessaire dans les tableaux typiques à début brutal, la corticosensibilité confirmant alors le diagnostic.

Indications de la PBR :

• début avant l’âge de 1 an ou après l’âge de 11 ans ;
• SN impur persistant (hématurie, insuffisance rénale, HTA) ;
• corticorésistance (absence de rémission de la protéinurie après 1 mois de corticothérapie).

La PBR doit toujours être précédée d’une échographie-Doppler rénale.

Elle montre le plus souvent un aspect de LGM, à savoir des glomérules normaux en microscopie optique, sans dépôt en immunofluorescence, ainsi qu’une fusion des pieds des podocytes en microscopie électronique.

Parfois, notamment en cas de SN impur ou de corticorésistance, elle peut mettre en évidence un aspect de HSF, avec accumulation de substance hyaline entre les anses capillaires et la capsule de Bowman.

Pas d’indication de PBR en cas de tableau typique de SNI.

2 . 2 . 3  -  Complications aiguës

Complications liées au SN au cours des poussées :

• hypovolémie, collapsus ;
• infections bactériennes et virales ;
• thromboses.

L’hypovolémie est corrélée à l’importance du syndrome œdémateux et à la rapidité de sa constitution. Elle peut être à l’origine de douleurs abdominales, d’asthénie, de tachycardie, voire de collapsus. Une insuffisance rénale aiguë fonctionnelle peut être présente transitoirement.

Le risque est majoré par l’utilisation inadéquate des diurétiques.

Les infections bactériennes doivent être suspectées devant toute fièvre associée au SN. Les germes encapsulés sont volontiers en cause (notamment le pneumocoque), et responsables de péritonite, pneumopathie, méningite, septicémie.

Les infections virales sont essentiellement iatrogènes.

Les complications thromboemboliques peuvent engager le pronostic vital. Il s’agit de thromboses veineuses profondes des membres inférieurs, d’embolies pulmonaires, ou de thromboses des veines rénales. D’autres territoires peuvent également être atteints (sinus cérébraux notamment).

Le risque de thrombose est lié aux anomalies de l’hémostase (augmentation de synthèse des facteurs de coagulation, thrombocytose, fuite urinaire d’inhibiteurs de la coagulation comme l’antithrombine III et la protéine S), mais surtout à l’hypovolémie et à l’hémoconcentration, ainsi qu’à d’autres facteurs favorisants tels que l’alitement, la présence de cathéters ou l’administration de diurétiques.

Complications du SN : hypovolémie, infections bactériennes, thromboses.