- Pré-requis et Objectifs
- Cours
Campus de Pédiatrie - Collège National des Pédiatres Universitaires (CNPU)
Protéinurie et syndrome néphrotique de l’enfant
1 . 2 - Orientation diagnostique
1 . 2 . 1 - Enquête paraclinique à visée étiologique
Une fois la protéinurie confirmée par un dosage sur 24 h ou par un rapport albumine/créatinine urinaire sur miction, il convient de rechercher sa cause.
Bilan de 1re intention en cas de protéinurie chez l’enfant :
- ionogramme sanguin avec créatininémie ;
- protéinémie ;
- dosage du complément.
L’électrophorèse des protéines urinaires et l’échographie rénale ne sont réalisées qu’en 2e intention, si l’origine glomérulaire est éliminée.
Indications restreintes de la ponction-biopsie rénale (PBR) :
- protéinurie < 1 g/24 h, seulement si associée à :
- hématurie et/ou diminution de la filtration glomérulaire et/ou abaissement prolongé du C3,
- HTA et/ou signes systémiques,
- atteinte extrarénale, congénitale ou acquise ;
- protéinurie > 1 g/24 h, sauf syndrome néphrotique pur chez un enfant âgé de 1 à 11 ans.
Connaître les indications de la PBR.
1 . 2 . 2 - Protéinuries physiologiques
Généralités
Causes de protéinurie physiologique :
- la protéinurie orthostatique ;
- les protéinuries associées à la fièvre ou à l’effort.
La découverte de la protéinurie est presque toujours fortuite.
La protéinurie n’excède habituellement pas « + + » à la BU ou 1 g/24 h. Cliniquement, elle n’entraîne jamais d’œdèmes.
Il ne s’agit en aucun cas de causes pathologiques ; le mécanisme impliqué reflète vraisemblablement une tolérance individuelle aux variations de l’hémodynamique intrarénale.
Protéinurie orthostatique
Elle se rencontre surtout chez des adolescents longilignes.
Le débit urinaire de protéines en orthostatisme peut atteindre 10 fois celui obtenu en clinostatisme.
Une étude de la distribution orthostatique est indispensable, avec recueil des urines en position couchée la nuit (à l’exclusion de la miction de 2–3 heures après le coucher, contaminée par l’orthostatisme diurne) et en position debout la journée. Il n’y a jamais d’hématurie ; la fonction rénale est normale et le complément n’est pas activé.
La biopsie rénale n’est pas justifiée et ne montrerait aucune lésion.
Toute protéinurie permanente peut être cependant majorée par l’orthostatisme.
Une protéinurie apparemment orthostatique peut ainsi témoigner de l’unique traduction d’une glomérulopathie débutante. Un suivi prolongé est ainsi nécessaire jusqu’à disparition de la protéinurie.
Protéinuries associées à la fièvre ou à l’effort
La protéinurie doit disparaître après régression de la fièvre ou 48 heures après l’effort, témoignant de sa bénignité.
Causes physiologiques : circonstances connues, pas d’œdème, protéinurie < 1 g/24 h.
1 . 2 . 3 - Protéinuries pathologiques
Généralités
Causes de protéinurie pathologique :
- les protéinuries d’origine glomérulaire ou tubulaire ;
- les protéinuries associées à des malformations de l’appareil urinaire.
Le groupe des glomérulopathies en est la principale étiologie. Le syndrome néphrotique idiopathique (SNI, ou néphrose idiopathique) est la 1re cause de néphropathie glomérulaire chez les enfants âgés de 1 à 10 ans.
La protéinurie d’origine tubulaire doit être recherchée en 2e intention.
Protéinuries d’origine glomérulaire
La protéinurie d’origine glomérulaire est liée à une altération de la perméabilité de la membrane basale glomérulaire, entraînant une protéinurie composée essentiellement d’albumine. Le dosage de la microalbuminurie peut ainsi aider à déterminer la composante glomérulaire de la protéinurie.
Elle est qualifiée de sélective lorsqu’elle ne comporte que des protéines plasmatiques de masse moléculaire inférieure ou égale à celle de l’albumine, traduisant une néphropathie sans lésions décelables en microscopie optique, comme c’est le cas dans le SNI.
Elle est qualifiée de non sélective lorsqu’elle comporte aussi des protéines plasmatiques de masse moléculaire supérieure à celle de l’albumine, traduisant une néphropathie avec des lésions plus sévères.
Protéinuries d’origine tubulaire
La protéinurie d’origine tubulaire est liée à une altération de la réabsorption au niveau des tubules proximaux, conduisant à une protéinurie composée de protéines de masse moléculaire inférieure à celle de l’albumine (β2-microglobuline, chaînes légères d’immunoglobulines).
La protéinurie n’excède pas 1 g/24 h et n’induit jamais d’œdème.
Cette pathologie est le fait de tubulopathies congénitales ou acquises.
L’affection causale est généralement identifiée et la protéinurie n’est que rarement révélatrice.
Il convient de rechercher d’autres signes d’atteinte tubulaire proximale (polyurie, glycosurie, phosphaturie, acidose, amino-acidurie, néphrocalcinose à l’échographie).
Protéinuries associées à des malformations de l’appareil urinaire
La protéinurie correspond soit à une origine tissulaire, soit à une hyperfiltration au niveau des glomérules fonctionnels restants.
Les causes en sont les hypodysplasies rénales, les maladies kystiques, etc.
L’échographie rénale en permet en général le diagnostic s’il n’était pas encore connu.
Différencier les protéinuries d’origine glomérulaire de celles d’origine tubulaire.
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