• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Protéinurie
      • 1.1 - Pour bien comprendre
        • 1 . 1 . 1 - Définitions
        • 1 . 1 . 2 - Classification des protéinuries
      • 1.2 - Orientation diagnostique
        • 1 . 2 . 1 - Enquête paraclinique à visée étiologique
        • 1 . 2 . 2 - Protéinuries physiologiques
        • 1 . 2 . 3 - Protéinuries pathologiques
    • 2 - Syndrome néphrotique idiopathique
      • 2.1 - Pour bien comprendre
        • 2 . 1 . 1 - Définitions
        • 2 . 1 . 2 - Généralités sur le syndrome néphrotique idiopathique
      • 2.2 - Diagnostic du syndrome néphrotique en poussée
        • 2 . 2 . 1 - Circonstances cliniques
        • 2 . 2 . 2 - Enquête paraclinique
        • 2 . 2 . 3 - Complications aiguës
      • 2.3 - Prise en charge thérapeutique
        • 2 . 3 . 1 - Traitement d’attaque de la première poussée
        • 2 . 3 . 2 - Suivi et évolution
        • 2 . 3 . 3 - Autres lignes de prise en charge thérapeutique
    • 3 - Annexes
      • 3.1 - Point de vue de l’expert
      • 3.2 - Actualités pour le futur
      • 3.3 - Références
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2  -  Syndrome néphrotique idiopathique

2 . 1  -  Pour bien comprendre

2 . 1 . 1  -  Définitions

Le syndrome néphrotique (SN) est défini par une protéinurie > 50 mg/kg par 24 h. Il s’ensuit une hypoprotidémie < 60 g/L avec hypoalbuminémie < 30 g/L.

Il est qualifié de pur si la protéinurie est sélective, et s’il n’est accompagné ni d’hématurie, ni d’HTA, ni d’insuffisance rénale persistante.

Dans le cas contraire, le SN est qualifié de impur.

SN = protéinurie > 50 mg/kg/24 h et hypoalbuminémie < 30 g/L.

2 . 1 . 2  -  Généralités sur le syndrome néphrotique idiopathique

Le SN idiopathique (SNI) correspond à une entité anatomo-clinique, qui associe typiquement un SN intense de survenue brutale chez un enfant âgé de 1 à 10 ans (surtout < 6 ans), associé à des lésions glomérulaires minimes (LGM) ou plus rarement à une hyalinose segmentaire et focale (HSF).

C’est en fait une maladie systémique dont le rein est la cible. Un dysfonctionnement des lymphocytes (T et B) entraîne la production d’un facteur plasmatique circulant qui altère le complexe podocytes/membrane basale glomérulaire. Ceci cause une protéinurie et ainsi une hypoprotidémie, responsable d’une baisse de la pression oncotique à l’origine du syndrome œdémateux.

Le SNI est la plus fréquente néphropathie glomérulaire de l’enfant.

Son incidence annuelle en France est de 2 à 3 pour 100 000 enfants, avec une prédominance chez le garçon.

Savoir argumenter la physiopathologie du syndrome œdémateux.