Avant de commencer…

La maladie rénale chronique est en rapport avec une réduction congénitale ou accidentelle du nombre de néphrons avec ou sans altération du débit de filtration glomérulaire (DFG).

Ses deux risques majeurs sont la progression vers l’insuffisance rénale chronique puis terminale dans l’enfance, et la mortalité cardiovasculaire à l’âge adulte.

1  -  Pour bien comprendre

1 . 1  -  Généralités


Le rein a de multiples fonctions qui comprennent l’homéostasie et l’équilibre du volume du fluide extracellulaire, l’équilibre acidobasique, l’équilibre phosphocalcique et le métabolisme osseux, la production des globules rouges.

La maladie rénale chronique (MRC) est en rapport avec une réduction congénitale ou accidentelle du nombre de néphrons avec ou sans altération du débit de filtration glomérulaire.

L’altération du débit de filtration glomérulaire (DFG) se traduit par des adaptations de tout le système. Ces adaptations sont particulièrement délétères pour l’appareil cardiovasculaire et le squelette.

1 . 2  -  Causes de maladie rénale chronique


Les principales causes sont synthétisées dans le tableau 59.1.

La maladie rénale chronique est en rapport avec une réduction congénitale ou accidentelle du nombre de néphrons avec ou sans altération du débit de filtration glomérulaire.

Tableau 59.1 Causes de maladie rénale chronique chez l’enfant
Maladies du développement rénal
                      
– Hypoplasie rénale
                       
– Dysplasie rénale
                      
– Rein unique congénital
                      
– Dysplasie rénale multikystique avec ou sans uropathie malformative
Maladies rénales génétiques
                       
– Polykystoses récessives et dominantes
                       
– Néphronophtise et maladies fibrosantes de l’interstitium rénal
                       
– Syndrome d’Alport
                      
– Syndrome hémolytique et urémique génétique
                      
– Insuffisances tubulaires génétiques
                      
– Syndromes néphrotiques corticorésistants
Maladies rénales acquises
                       
– Néphrectomie pour tumeur
                       
– Maladie de Berger
                       
– Néphropathie lupique
                       
– Vascularites auto-immunes
                      
– Syndrome hémolytique et urémique post-infectieux ou auto-immun
Maladies systémiques
                      
– Diabète sucré insulinoprive ou non
                       
– Drépanocytose
                       
– Hypertension artérielle essentielle
                      
– Syndrome métabolique et surcharge pondérale
                       
– Dysmaturité avec un petit poids de naissance
1/7