• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Hydatidose
      • 1.1 - Agent pathogène
        • 1 . 1 . 1 - Le parasite adulte
        • 1 . 1 . 2 - L’hydatide (forme larvaire)
      • 1.2 - Cycle évolutif
      • 1.3 - Modes de contamination humaine
      • 1.4 - Principaux aspects cliniques
        • 1 . 4 . 1 - Physiopathologie
        • 1 . 4 . 2 - Clinique
          • 1 . 4 . 2 . 1 - Hydatidose hépatique
          • 1 . 4 . 2 . 2 - Hydatidose pulmonaire
          • 1 . 4 . 2 . 3 - Autres localisations
      • 1.5 - Diagnostic
        • 1 . 5 . 1 - Diagnostic par imagerie médicale
        • 1 . 5 . 2 - Diagnostic biologique
          • 1 . 5 . 2 . 1 - Signes biologiques non spécifiques
          • 1 . 5 . 2 . 2 - Diagnostic parasitologique direct
          • 1 . 5 . 2 . 3 - Diagnostic immunologique
      • 1.6 - Traitement et prévention
        • 1 . 6 . 1 - Traitement curatif
        • 1 . 6 . 2 - Prévention
    • 2 - Echinococcose alvéolaire
      • 2.1 - Agent pathogène
        • 2 . 1 . 1 - Le parasite adulte
        • 2 . 1 . 2 - La forme larvaire
      • 2.2 - Le cycle biologique
      • 2.3 - Principaux aspects cliniques
        • 2 . 3 . 1 - Physiopathologie
        • 2 . 3 . 2 - Clinique
      • 2.4 - Diagnostic
        • 2 . 4 . 1 - Diagnostic par imagerie médicale
        • 2 . 4 . 2 - Diagnostic biologique
          • 2 . 4 . 2 . 1 - Diagnostic parasitologique
          • 2 . 4 . 2 . 2 - Diagnostic immunologique
      • 2.5 - Traitement et prévention
        • 2 . 5 . 1 - Traitement curatif
        • 2 . 5 . 2 - Prévention
  • Points essentiels
  • Version PDF
• Evaluations
• Annexes

• Aide
• Auteurs
• Contacts

2 . 3  -  Principaux aspects cliniques

2 . 3 . 1  -  Physiopathologie

Il s'agit d'une tumeur à diffusion racémeuse, au développement anarchique, envahissante, comprimant et diffusant dans les canaux biliaires ainsi que dans les vaisseaux intrahépatiques. Au cours de l'invasion larvaire, les réactions parasite-tissu hôte sont extrêmement violentes et déterminent des lésions nécrotiques diffuses. L’antigène excrété-sécrété, à pouvoir nécrotique puissant, diffuse précocement dans des régions avoisinantes. Ils se forment alors des manchons fibreux qui gênent partiellement l’extension anarchique des membranes parasitaires.   La membrane cuticulaire est plissée dans tous les sens avec des lambeaux de membrane germinative et rarement des protoscolex. Ultérieurement cette fibro-nécrose s’achève laissant persister une tumeur déshabitée à l’aspect de pain bis ou de pierre meulière.          

2 . 3 . 2  -  Clinique

Trois principales manifestations sont observées :    

• Douleurs abdominales hautes        
• Ictère révélateur, de type obstructif à évolution progressive sans rémission.    
• Hépatomégalie dure, irrégulière, pseudocancéreuse.

Des localisations métastatiques sont possibles : pulmonaires, cérébrales, osseuses.

2 . 4  -  Diagnostic

2 . 4 . 1  -  Diagnostic par imagerie médicale

La radiographie sans préparation de l’abdomen montre des calcifications hépatiques punctiformes ou en flammèches diffuses. L’échotomographie ou scanner du foie, et plus récemment l’IRM, confirme la masse hépatique à contours irréguliers avec des zones hyper ou hypo échogènes et des nécroses. Elle permet d’apprécier la dilatation des canaux biliaires intra hépatiques ou la sténose vasculaire.        
           
Une laparoscopie pourrait compléter ces données montrant ce foie infiltré de zones dures à contours irréguliers, scléreuses blanchâtres, sous forme multinodulaire. Elle permet d’effectuer une biopsie en vue d’un diagnostic direct.       

2 . 4 . 2  -  Diagnostic biologique

Les signes non spécifiques :   L’hyperéosinophilie sanguine est inconstante ainsi que l’hypergamma-globulinémie Le syndrome inflammatoire et la cholestase sont marqués.

2 . 4 . 2 . 1  -  Diagnostic parasitologique

Il se fait à partir des prélèvements de la tumeur par ponction biopsique le plus souvent au cours de la laparoscopie ou en per-opératoire. A la coupe, le parenchyme hépatique est creusé d’innombrables cavités irrégulières de taille variable de quelques millimètres à quelques centimètres et dont les bords peuvent être calcifiés. L’examen anatomopathologique révèle la présence de structures nécrofibreuses lacunaires contenant des pseudomembranes minces lamellaires PAS-positives, parfois des calcifications. La présence de membrane proligère et de protoscolex est très rarement observée chez l’homme.

Figure 20 : Foie humain

Figure 21 : Coupe macroscopique d'un foie infesté

Figure 22 : Coupe de foie humain atteint d'échinococcose alvéolaire

Ce sont ces éléments anatomopathologiques qui apportent l’argument différentiel avec l’hépatocarcinome. Toutefois en cas de doute (lésions anciennes fortement remaniées ou calcifiées, localisations atypiques) et dans des zones où sévissent tant le kyste hydatique que l’échinococcose alvéolaire, il est parfois nécessaire d'employer la biologie moléculaire (PCR E. multilocularis et E. granulosus) pour poser le diagnostic définitif.          

2 . 4 . 2 . 2  -  Diagnostic immunologique

Il est la clé du diagnostic biologique de l’échinococcose alvéolaire.
           
Le contexte épidémiologique et clinique a logiquement de telles caractéristiques différentes pour les deux échinococcoses (hydatique et alvéolaire) que les techniques immunologiques emploient des antigènes hétérologues comme le liquide hydatique facile à obtenir et dont la sensibilité est excellente. Il n’est à priori pas nécessaire d’employer des antigènes spécifiques d’E. multilocularis. 
           
Toutefois, dans les zones où sévissent les deux échinococcoses, des antigènes purifiés et recombinants d’E. multilocularis permettent de confirmer et de distinguer le kyste hydatique et l’échinococcose alvéolaire (western blot).           

2 . 5  -  Traitement et prévention

2 . 5 . 1  -  Traitement curatif

L’intervention chirurgicale pour exérèse du parasite hépatique est difficile, parfois impossible. Un traitement permanent en cures de 28 jours par l'abendazole (ESKAZOLE®) permet de ralentir la progression du parasite. Le pronostic reste très mauvais si le traitement n’est pas mis en route précocément.

2 . 5 . 2  -  Prévention

Il faut éviter de manger des fruits des bois ou toucher des cadavres de renard, qui pourraient être souillés par des embryophores.