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Cancer du rhinopharynx (UCNT)
Par sa topographie profonde basicrânienne peu accessible à l’examen, et malgré une symptomatologie d’emprunt riche mais trompeuse, ce cancer reste de diagnostic tardif et de pronostic redoutable.
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Épidémiologie
Dans sa forme d’épithélioma indifférencié, la plus fréquente, le cancer du rhinopharynx occupe au sein de la pathologie tumorale des VADS, une place originale liée à quatre facteurs principaux :
- une distribution géographique mondiale très particulière, permettant de distinguer :
- des zones à haut risque (Asie du Sud-Est, Alaska),
- des zones à risque intermédiaire (pourtour méditerranéen, notamment le Maghreb où il représente un problème majeur de santé publique),
- des zones à risque faible (Europe, USA, Japon) où il ne représente que 0,25 % des cancers et 3 % des cancers des VADS ;
- une répartition à tous les âges de la vie (non rare chez l’enfant et l’adolescent) ; les femmes étant atteintes dans 1/3 des cas ;
- l’absence de toute liaison avec alcoolisme et tabagisme ;
- l’existence constante d’un facteur viral (virus d’Epstein-Barr) avec un profil sérologique spécifique (augmentation des taux d’anticorps anti-EBV) pouvant être bénéfique dans la détection précoce d’une récidive. Cette recherche biologique peut être intéressante à effectuer devant une adénopathie en apparence primitive chez un sujet à haut risque.
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Signes d’appel
Isolés, ils sont souvent trompeurs. Il s’agit de :
- symptômes cervicaux : adénopathie (50 à 90 % des cas) de topographie haute et postérieure, rétromandibulaire et sous-mastoïdienne, souvent bilatérale ;
- symptômes otologiques (25 % des cas) traduisant une obstruction tubaire unilatérale : hypoacousie de transmission, autophonie et bourdonnements. Toute otite séreuse unilatérale doit faire rechercher un cancer du cavum ;
- symptômes rhinologiques (20 % des cas) obstruction nasale et épistaxis ou rhinorrhée sérosanglante ;
- symptômes neurologiques (10 à 15 % des cas) à type d’algies (névralgies du V ou du IX, céphalées persistantes) ou de paralysies oculomotrices.
Souvent (2/3 des cas) ces quatre syndromes sont diversement associés, notamment adénopathie cervicale et obstruction tubaire : le diagnostic est alors aisé.
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Examen clinique
L’examen du cavum par rhinoscopie antérieure et postérieure est facilité par l’emploi d’un fibroscope. La tumeur est visualisée :
- sa localisation est le plus souvent latérale ou postérosupérieure ;
- son aspect est ulcéro-bourgeonnant ou infiltrant.
L’examen otoscopique peut révéler un aspect d’otite séromuqueuse unilatérale.
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Diagnostic
Il repose sur la biopsie qui détermine le type histopathologique soit :
- carcinome dont le groupe majeur est représenté par le carcinome indifférencié de type nasopharyngé (UCNT), qui se distingue nettement des autres carcinomes épidermoïde plus ou moins différenciés ;
- lymphome, le plus souvent de type lymphome malin non hodgkiniens (10 à 20 % des cas).
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Bilan d’extension
Il est essentiel pour la conduite thérapeutique. Il est fait en milieu spécialisé et doit rechercher :
- des signes d’envahissement des structures voisines, notamment une atteinte osseuse basicrânienne par les examens cliniques (adénopathie, atteinte des paires crâniennes), audiométriques et imagerie (TDM injectée et IRM) ;
- des métastases principalement osseuses mais également pulmonaires et hépatiques (figure 13).
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Diagnostic différentiel établi avant la biopsie
- Végétations adénoïdes hypertrophiques.
- Polype antro-choanal.
- Fibrome nasopharyngien de la puberté masculine.
- Certaines ulcérations spécifiques (tuberculose, sarcoïdose), rares.
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Traitement des UCNT
Il relève essentiellement de la radiothérapie, difficile du fait de la localisation anatomique profonde du site tumoral, et de la nécessité d’une irradiation large des aires ganglionnaires cervicales. Les doses délivrées sont de l’ordre de 65 à 70 Grays.
La chirurgie concerne uniquement l’exérèse des reliquats ganglionnaires persistant plus de 2 mois après la fin de l’irradiation.
La chimiothérapie peut être proposée soit :
- à titre systématique, associée à l’irradiation en fonction du stade évolutif dans le but d’améliorer le contrôle local ;
- en cas de métastases avérées.
Le taux de survie globale se situe autour de 40 % à 3 ans et 30 % à 5 ans.
Les facteurs pronostiques essentiels sont :
- le type histologique ;
- le degré d’extension initial avec notamment l’ostéolyse basicrânienne (très péjorative).
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