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Particularités des pneumopathies interstitielles aiguës
Le diagnostic positif et la conduite à tenir sont très différents de ceux des pneumopathies interstitielles diffuses évoluant sur un mode chronique. La durée d'évolution est en général inférieure à 2 mois avec une installation en quelques jours d'une dyspnée, d'opacités infiltrantes diffuses pulmonaires. Il existe parfois des signes de gravité clinique mais aussi gazométrique. Les formes les plus sévères réalisent un syndrome de détresse respiratoire aiguë de l'adulte et nécessitent une ventilation mécanique. Leur prise en charge est assurée en Unité de Soins Intensifs ou en Réanimation.
Le diagnostic étiologique
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L'œdème pulmonaire hémodynamique
Il s'agit d'une insuffisance ventriculaire gauche aiguë par exemple suite à une nécrose myocardique ou à une rupture valvulaire mitrale ou à une surcharge hémodynamique suraiguë.
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L'œdème pulmonaire lésionnel
L'œdème pulmonaire lésionnel avec lésions histopathologiques de dommages alvéolaires diffus (DAD) traduit une agression aiguë du poumon par un agent inhalé (gaz toxique, liquide gastrique, noyade). D'autres toxiques sont en cause comme le paraquat, l'héroïne, la méthadone, le propoxyphène, l'ingestion de médicaments (salicylés, méthotrexate, barbituriques, hydrochlorothiazide, colchicine, phénylbutazone). Les étiologies infectieuses avec état de choc septique sont décrites. Il peut s'agit également de choc traumatique, anaphylactique, hémorragique. Enfin on peut retenir des activations de phénomènes inflammatoires systémiques au cours des pancréatites aiguës, de pneumopathies radiques, traumatismes thoraciques, d'embolies graisseuses, gazeuses, amniotiques, de coagulation intravasculaire disséminée, de circulation extracorporelle, de transfusion sanguine abondante ou répétée dont les mécanismes exacts sont le plus souvent mal connus.
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Les pneumopathies infectieuses
Quatre principales causes infectieuses doivent être évoquées : pneumocystose, pneumopathie à Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, tuberculose miliaire et grippe. D'autres agents sont moins souvent en cause, comme Legionella pneumophila, Coxiella burnety, virus à tropisme respiratoire comme le virus respiratoire suncithial (VRS). C'est le LBA qui permet d'obtenir le diagnostic. La mise en évidence d'une infection à VRS conduit à un traitement antiviral spécifique par la Ribavirine®. Le diagnostic est évoqué dans un contexte épidémique chez un adulte immunodéprimé ou un enfant, et en présence de signes radiologiques d'une atteinte bronchiolaire.
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Les pneumopathies médicamenteuses
Il s'agit le plus souvent d'une pneumopathie d'hypersensibilité aiguë (rôle du Méthotrexate®) Il existe une présentation clinique qui est voisine de celle d'une pneumopathie interstitielle infectieuse. Le LBA est riche en lymphocytes ou en polynucléaires éosinophiles. L'évolution se fait vers un syndrome de détresse respiratoire aiguë, mais le plus souvent réversible sous corticoïdes. D'autres médicaments sont en cause comme la Bléomycine®, le Cyclophosphamide®, l'Amiodarone®, les bétalactamines, les cyclines, les nitrofurantoïnes, les AINS, la carbamazépine, la phénytoine.
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Les pneumopathies d'hypersensibilité
Des formes suraiguës avec syndrome de détresse respiratoire aiguë sont habituellement consécutives à une exposition antigénique massive.
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Le syndrome hémorragique alvéolaire
Il est évoqué dans un contexte étiologique particulier d'insuffisance cardiaque gauche, de rétrécissement mitral, de vascularite (polyangéite microscopique, maladie de Wegener), syndrome de Goodpasture, prise de toxiques ou de médicaments (D-pénicilamine, nitrofurantoïne, propyl-thio-uracyl, anticoagulants), dans un contexte infectieux (leptospirose), ou de coagulopathie. Le diagnostic est porté devant la coexistence d'une déglobulisation et d'opacités alvéolaires pulmonaires. L'hémorragie alvéolaire est confirmée par le lavage broncho-alvéolaire qui montre un liquide macroscopiquement rosé, riche en sidérophages à la coloration de Perls (score de Golde).
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Pneumopathie interstitielle aiguë de cause inconnue
Elles sont souvent caractérisées par une forte éosinophilie alvéolaire en l'absence de causes très classiques d'hyperéosinophilie. L'éosinophilie périphérique est souvent absente. L'évolution de ces pathologies est souvent favorable grâce à la corticothérapie. Elles affectent le plus souvent des sujets jeunes et se traduit par un syndrome de détresse respiratoire aiguë idiopathique évoluant vers un décès en quelques semaines. La survie est en général associée à une absence de séquelles pulmonaires sévères. À noter que les pneumopathies interstitielles diffuses aiguës sont rarement associées à des connectivites, exception faite du lupus érythémateux aigu disséminé.
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